oynayır. Bu dəyişikliklərə embrion hüceyrələrində bioloji aktiv substansiya MIS-ın sintezinin kifayət qədər olmaması, teratogen amillər (hestasion diabet, kimyəvi agentlər), mezenximanın inkişaf qüsurları və s. səbəb olur.

Ailəvi Rokitanski-Küster sindromu genin natamam penentrantlığı və ekspressivliyi ilə autosom-dominant tip üzrə irsən ötürülür. Rokitanski-Küster sindromu birincili amenoreyalı qadınların 20%-də aşkarlanır.

Rokitanski-Küster sindromunun klinik təzahürləri
Rokitanski-Küster sindromunun əlamətləri
15-16 yaşlı qızların ginekoloqa müraciət etmə səbəbi aybaşının olmamasıdır. Orta yaşlı pasiyentlər isə adətən cinsi həyatın mümkünsüzlüyündən şikayət edir. Bəzən Rokitanski-Küster sindromu cinsi əlaqəyə girmək cəhdi zamanı qadının aralıq nahiyəsinin ağır travmaları səbəbindən ginekoloqa təcili müraciəti nəticəsində aşkarlanır.

Rokitanski-Küster sindromlu şəxslərdə bədən quruluşu qadın tiplidir, xarici cinsiyyət orqanları və ikincili cinsi əlamətlər normal inkişaf etmişdir. Rokitanski-Küster sindromu zamanı uşaqlıq yolu tamamilə olmur və ya qısalmış kor kisə şəklində müşahidə edilir. Daxili cinsiyyət orqanlarının inkişafdan qalması kiçik qalınlaşma və ya iki buynuz şəklində rudiment uşaqlıq, nazik natamam fallop boruları və yaxud onların ümumiyyətlə olmaması ilə təzahür edir. Buna baxmayaraq yumurtalıqlar normal arxitektonikaya malik olur və tam şəkildə fəaliyyət göstərir.

40% qadınlarda Rokitanski-Küstner sindromu skelet anomaliyaları və sidik sisteminin qüsurları – nalabənzər böyrək, böyrəyin distopiyası, aplaziyası, sidik axarlarının ikiləşməsi ilə müştərək şəkildə rast gəlinir. Rokitanski-Küster sindromlu xəstələr sonsuzluqdan əziyyət çəkir.

Rokitanski-Küster sindromunun diaqnostikası
Ümumi baxış zamanı düzgün bədən quruluşu, fiziki və cinsi inkişafın yaş normalarına müvafiqliyi aşkarlanır. Ginekoloji kresloda müayinə prosesində xarici cinsiyyət orqanlarının normal inkişafı, qadın tipi üzrə tüklənmə müəyyən edilir. Uşaqlıq yolunun