müalicəsiz yaşaya bilirlər. Lakin bir çox hallarda uşaq yaşlarında ağır anemiyadan və ya onkoloji xəstəlikdən ölürlər. Sümük iliyinin allogen transplantasiyası vaxtında aparıldıqda proqnoz nisbətən kafidir. Bu əməliyyatdan sonra normal qanyaranmanın tam bərpası və yaşam müddətinin uzanması şansı var. Xəstəlik genetik olduğundan onun inkişafının qarşını almaq mümkün deyil. Profilaktika hamiləlik planlaşdıran risk qrupunda olan cütlüklərin tibbi-genetik konsultasiyasının aparılmasından; həmçinin patologiyanın prenatal diaqnostikasından ibarətdir. Prenatal diaqnostika zamanı dölün göbək venasından qan götürülür və DEB-test icra olunur. Testin nəticəsi müsbət olduqda hamiləliyin dayandırılması və ya davam etdirilməsi haqda