her iki xaya olmur. Geniş yayılmış orqanların quruluş anomaliyalarına sidikçıxarıcı sistemin qüsurları – sidik axarlarının ve ya böyrek leyenlerinin ikileşmesi, nalşekilli böyrekler, böyrek kistaları, uretranın xarici deliyinin yerini deyişmesi (hipospadiya) aiddir. Anadangelme ürek qüsurları üçtaylı qapağın atreziyası, qulaqcıqlararası çeperin defekti, mitral stenoz, medeciklerarası çeperin defektinden ibaretdir. Pasientler böyrek ve ürek çatışmazlığından eziyyet çekirler.

Esas simptomlar sümük iliyinin fealiyyetinin pozulmasının tedricen artması ile elaqelidir. Onlar daha çox uşaq yaşlarında (5-10 yaşda) debüt edirler. Trombositlerin miqdarı azaldığından qanamaya meyillik artır: yaralanmalar zamanı qan uzun müddet dayanmır (laxtalanmır), burun qanaxmaları asanlıqla meydana çıxır, mentruasiya zamanı qan itkisi çox olur, bedende – derialtı piy qatında çoxsaylı “sebebsiz” qan yığıntıları aşkarlanır. Eritrositlerin miqdarının azalması anemiya elametleri – zeiflik, tez yorulma, başgicellenme, bayılma, deride solğunluq, ürek döyüntülerinin tezleşmesi ve tengnefeslikle özünü gösterir. Leykositlerin azlığı infeksiyalarla mübarizeni zeifledir. Neticede leykoz, mielodisplastik sindrom, onkoloji xestelikler formalaşır.

Fankoni anemiyasının ağırlaşmaları
Patologiyanın daha geniş yayılmış ağırlaşması infeksion xestelikler hesab olunur. Pasientlerde KRVİ, angina, rinit, bronxit, qrip, yatalaq, herpes inkişaf edir. Xesteliyin residivleşen xarakteri ve ağır gedişatı orqanların destruksiyasına getirib çıxarır ve sepsis riski ile müşayiet olunur. İrsi anemiyanın başqa ağırlaşmaları bedxasseli yenitöremelerdir (leykemiya, baş ve boyun orqanlarının, cinsiyyet orqanlarının epitelial şişleri). Bele xestelerde xerçeng DNT-nin reparasiyasının azalması ve kövrekliyinin yükselmesi sebebinden müaliceye çetin tabe olur. Bu töreme şüa terapiyası ve sitostatik preparatların tetbiqini mehdudlaşdırır. Laxtalanmanın pozulması çox qanitirmenin sebebidir.


Fankoni anemiyasının

<< 1 2 [3] 4 5 6 >>