yaşaya bilirler. Lakin bir çox hallarda uşaq yaşlarında ağır anemiyadan ve ya onkoloji xestelikden ölürler. Sümük iliyinin allogen transplantasiyası vaxtında aparıldıqda proqnoz nisbeten kafidir. Bu emeliyyatdan sonra normal qanyaranmanın tam berpası ve yaşam müddetinin uzanması şansı var. Xestelik genetik olduğundan onun inkişafının qarşını almaq mümkün deyil. Profilaktika hamilelik planlaşdıran risk qrupunda olan cütlüklerin tibbi-genetik konsultasiyasının aparılmasından; hemçinin patologiyanın prenatal diaqnostikasından ibaretdir. Prenatal diaqnostika zamanı dölün göbek venasından qan götürülür ve DEB-test icra olunur. Testin neticesi müsbet olduqda hamileliyin dayandırılması ve ya davam etdirilmesi haqda düşünülür.

<< 1 ... 4 5 [6]