uşaqlarına tək-tük hallarda rast gəlinir.

Anadangəlmə hemofiliyaya pasiyentlərin təxminən 70%-ində rast gəlinir. Bu zaman hemofiliyanın ağırlıq dərəcəsi və forması irsən ötürülür. Müşahidələrin təxm. 30%-i X xromosomunda laxtalanma faktorlarını kodlaşdıran lokusun mutasiyası ilə əlaqəli hemofiliyanın sporadik forması baş verir. Sonralar belə spontan hemofiliya irsi xarakter daşıyır.

Qanın laxtalanma qabiliyyəti və ya hemostaz orqanizmin ən mühüm müdafiə reaksiyalarındandır. Hemostaz sisteminin aktivizasiyası damarların zədələnməsi və qanaxmanın başlanması zamanı baş verir. Qanın laxtalanması trombositlər və xüsusi maddələr – plazma faktorları ilə təmin olunur. Laxtalanmanın bu və ya başqa faktorunun defisiti zamanı vaxtında və adekvat hemostaz mümkün olmur. VIII, IX və ya başqa faktorun defisiti ilə əlaqəli hemofiliyada laxtalanmanın birinci fazası – tromboplastinin əmələ gəlməsi pozulur. Bu zaman laxtalanma müddəti uzanır; bəzən qanaxma bir neçə saat ərzində dayanmır.

Hemofiliyanın təsnifatı
Laxtlanmanın bu və ya digər faktorunun defisitindən asılı olaraq hemofiliya A (klassik), B (Kristmas xəstəliyi), C və s. ayırd edilir.

Hemofiliyanın klinik gedişinin ağırlıq dərəcəsi laxtalanmanın plazma faktorlarının koaqulyasion aktivliyinin çatışmazlıq dərəcəsindən asılıdır.

Hemofiliyanın simptomları
Yenidoğulmuş uşaqlarda göbək güdülündən uzun müddət qanaxma, dərialtı hematomalar, kefalohematomalar hemofiliyanın əlamətləridir. Uşaqlarda həyatın ilk ilində qanaxma süd dişlərinin alveolyar selikli qişanı dələrək ağız boşluğuna çıxması, cərrahi müdaxilələr (dil yüyəninin insiziyası, sirkumsizio) ilə əlaqəli ola bilər. Süd dişlərinin kəskin kənarı dilin, dodaqların, yanaqların dişlənməsinə və ağız boşluğunun selikli qişasından qanaxmaya səbəb ola bilər. Lakin laktasiya dövründə hemofiliya nadir hallarda özünü göstərir; bu, ana südündə kifayət qədər aktiv trombokinazanın olması ilə əlaqəlidir.

Hemofiliyalı uşaq durmağa və gəzməyə başladıqda posttravmatik