burundan, böyrəklərdən, mədə-bağırsaq traktından kifayət qədər tez-tez qanaxma baş verir. Qanaxma istənilən tibbi manipulyasiyadan (əzələdaxili inyeksiya, dişlərin ekstraksiyası, tonzillektomiya və s.) sonra inkişaf edə bilər. Hemofiliyalı uşaq üçün udlaqdan və burun-udlaqdan qanaxma həddən artıq təhlükəlidir; bu, tənəffüs yollarının obstruksiyasına gətirib çıxara və təcili traxeostomiya tələb edə bilər. Beyin qişalarına və baş beynə qansızma MSS-nin ağır zədələnmələrinə və ya letal sonlanmaya gətirib çıxarır.

Hemofiliya zamanı hematuriya müstəqil və ya bel nahiyəsinin travmaları nəticəsində əmələ gələ bilər. Bu zaman dizuriya, sidikçıxarıcı yollarda qan laxtası əmələ gəldikdə böyrək koliki tutmaları qeyd olunur. Hemofiliyalı xəstələrdə tez-tez pieloektaziya, hidronefroz, pielonefrit aşkar olunur.

Hemofiliyalı pasiyentlərdə mədə-bağırsaq qanaxmaları QSİƏP və başqa preparatların qəbulu, mədə və onikibarmaq bağırsağın xora xəstəliyinin latent gedişinin fəsadlaşması, eroziv qastrit, hemoroylarla əlaqəli ola bilər. Mezenteriuma və vəzilərə qansızmalar zamanı kəskin qarın sindromu inkişaf edir. Bu zaman patologiyanın kəskin appendisit, bağırsaq keçməzliyi və s. ilə differensial diaqnostikası tələb olunur.

Hemofiliyanın xarakterik əlaməti gecikmiş qanaxmalardır. Belə qanaxmalar, adətən, travmalardan bir müddət sonra, bəzən ≥6-12 saat sonra inkişaf edir.

Hemofiliyanın diaqnostikası
Hemofiliyanın diaqnostikası neonatoloq, pediatr, genetik və hematoloqun iştirakı ilə aparılır. Uşaqda yanaşı gedən patologiya və ya əsas xəstəliyin ağırlaşması olduqda uşaq qastroenteroloqu, uşaq travmatoloq-ortopedi, uşaq otolarinqoloqu, uşaq nevroloqu və s. ilə konsultasiya aparılır.

Hemofiliyalı uşağın doğulma riskinə malik evli cütlüklər hamiləliyin planlaşdırılması dövründə tibbi-gentik konsultasiyasından keçməlidirlər. Genealoji məlumatların analizi və molekulyar-genetik müayinə defektli gen daşıyıcılığını aşkarlamağa imkan verir. Xorionun biopsiyası və ya amniosentez və