burundan, böyreklerden, mede-bağırsaq traktından kifayet qeder tez-tez qanaxma baş verir. Qanaxma istenilen tibbi manipulyasiyadan (ezeledaxili inyeksiya, dişlerin ekstraksiyası, tonzillektomiya ve s.) sonra inkişaf ede biler. Hemofiliyalı uşaq üçün udlaqdan ve burun-udlaqdan qanaxma hedden artıq tehlükelidir; bu, teneffüs yollarının obstruksiyasına getirib çıxara ve tecili traxeostomiya teleb ede biler. Beyin qişalarına ve baş beyne qansızma MSS-nin ağır zedelenmelerine ve ya letal sonlanmaya getirib çıxarır.

Hemofiliya zamanı hematuriya müsteqil ve ya bel nahiyesinin travmaları neticesinde emele gele biler. Bu zaman dizuriya, sidikçıxarıcı yollarda qan laxtası emele geldikde böyrek koliki tutmaları qeyd olunur. Hemofiliyalı xestelerde tez-tez pieloektaziya, hidronefroz, pielonefrit aşkar olunur.

Hemofiliyalı pasiyentlerde mede-bağırsaq qanaxmaları QSİEP ve başqa preparatların qebulu, mede ve onikibarmaq bağırsağın xora xesteliyinin latent gedişinin fesadlaşması, eroziv qastrit, hemoroylarla elaqeli ola biler. Mezenteriuma ve vezilere qansızmalar zamanı keskin qarın sindromu inkişaf edir. Bu zaman patologiyanın keskin appendisit, bağırsaq keçmezliyi ve s. ile differensial diaqnostikası teleb olunur.

Hemofiliyanın xarakterik elameti gecikmiş qanaxmalardır. Bele qanaxmalar, adeten, travmalardan bir müddet sonra, bezen ≥6-12 saat sonra inkişaf edir.

Hemofiliyanın diaqnostikası
Hemofiliyanın diaqnostikası neonatoloq, pediatr, genetik ve hematoloqun iştirakı ile aparılır. Uşaqda yanaşı geden patologiya ve ya esas xesteliyin ağırlaşması olduqda uşaq qastroenteroloqu, uşaq travmatoloq-ortopedi, uşaq otolarinqoloqu, uşaq nevroloqu ve s. ile konsultasiya aparılır.

Hemofiliyalı uşağın doğulma riskine malik evli cütlükler hamileliyin planlaşdırılması dövründe tibbi-gentik konsultasiyasından keçmelidirler. Genealoji melumatların analizi ve molekulyar-genetik müayine defektli gen daşıyıcılığını aşkarlamağa imkan verir. Xorionun biopsiyası ve ya amniosentez ve

<< 1 2 3 [4] 5 6 >>