yüksək (125-135 mq%) olduqda inkişaf edir.


Hemoqlobinuriyanın səbəbləri və növləri
Hemoqlobinuriyanın müxtəlif formalarının əsasında öz səbəbkar faktorları durur. Belə ki, paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası eritrosit membranının defekti nəticəsində inkişaf edir; nəticədə eritrositlər laxtalanma komponentləri qarşısında müdafiəsiz qalır və müəyyən şəraitdə asanlıqla parçalanırlar. Bu zaman leykositlərin bir qismi və trombositlər də defektli membrana malik olur. Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasının ilk həlqəsi mielopoezin ümumi hüceyrə-sələflərinin anomal klonunun somatik mutasiya nəticəsində meydana çıxmış əlamətlərdir.

Toksik hemoqlobinuriya zəhərli həşəratlar və heyvanların dişləməsinin, həmçinin müxtəlif maddələrlə (kimyəvi birləşmələr, dərman preparatları (sulfanilamidlər), zəhərli göbələklər) zəhərlənmənin nəticəsidir. Hemoqlobinuriya qrup və ya rezus faktoruna görə uyğun olmayan qanın köçürülməsi zamanı posttransfuzion ağırlaşma ola bilər. Marş hemoqlobinuriyası uzun məsafə (bir neçə kilometr) qət etdikdən (marş) və ya qaçış yüklənməsindən sonra inkişaf edir. Hemoqlobinuriyanın bu forması, adətən, fiziki sağlam insanlarda, daha çox əsgərlərdə, idmançılarda, səyahətçilərdə diaqnostika olunur. Bu zaman pəncənin yüklənməsi eritrositlərin parçalanmasını təşviq edir; fenomen Birinci dünya müharibəsi illərində ixtira olunsa da, bu günə qədər heç bir elmi izahatı yoxdur. Pəncənin alt tərəfinin uzun müddət və kobud qıcıqlanması kapilyarlarda eritrositlərin hemolizinə səbəb olur, sonra isə bütün damarlar boyunca yayılır.

Paroksizmal soyuq hemoqlobinuriyası orqanizmin uzun müddət həddən artıq soyuması (soyuq suda çimmək, soyuq havada olmaq), həmçinin infeksion xəstəliklər (qrip, parotit, qızılca, infeksion mononukleoz, malyariya, sifilis, anaerob sepsis) nəticəsində inkişaf edə bilər. Bu forma üçün qanda iki fazalı Donat-Landşteyner hemolizinlərinin meydana çıxması xarakterikdir. Bu hemolizinlər komplementin aktivasiyasına və damardaxili hemolizə səbəb