b olur.

Hemoqlobinuriyanın digər formaları – alimentar-toksiki paroksizmal mioqlobinuriya (Haff sindromu), kraş sindromu zamanı (crush syndrome) travmatik hemoqlobinuriya və s. də məlumdur. Keçici hemoqlobinuriyaya dəmir tərkibli preparatlar qəbul edən pasiyentlərdə rast gəlinir.

Hemoqlobinuriyanın formalarının xarakteristikası
Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası
Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasının (Marchiafava–Micheli xəstəliyi) fərqli cəhəti əsasən gecələr inkişaf edən damardaxili hemoliz tutmalarıdır (hemolitik krizlər). Xəstəlik 1:500 000 nisbətində qeyd olunur. Hemolitik krizlər bədənin həddən artıq soyuması, infeksiyalar, vaksinasiyalar, hemotransfuziyalar, fiziki yüklənmələr, cərrahi müdaxilələr tərəfindən təşviq edilə bilər.

Eritrositlərin hemolizinin paroksizmləri hərarət vəziyyətləri, artralgiyalar, yuxululuq; döş sümüyü arxasında, qarın və bel nahiyəsində ağrılarla müşayiət olunur. Dərinləşən dəmir defisitli anemiyanın əlamətlərinə ümumi zəiflik, dəri örtüklərinin və selikli qişaların sarılığı aiddir. Patologiya üçün dalaq və qaraciyərin böyüməsi xarakterikdir. Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasından əziyyət çəkən pasiyentlərin yalnız ¼-ində tünd rəngli sidik ifrazı qeyd olunur.

Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası üçün daha təhlükəli təzahürlərə mezenterial damarların, böyrək damarlarının, periferik damarların trombozlarıdır. Böyrək venalarının trombozu assit, qida borusu venalarının varikoz genişlənməsi ilə proqressivləşən qaraciyər ölçülərinin kəskin böyüməsi ilə müşayiət olunur. Daimi hemosiderinuriya tez-tez kanal nefritinin yaranmasına gətirib çıxarır; hemolitik krizin pik nöqtəsində kəskin böyrək çatışmazlığı inkişaf edə bilər.

Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası tez-tez aplastik anemiya, leykozönü vəziyyət və ya kəskin mieloid leykozdan əziyyət çəkən pasiyentlərdə inkişaf edir. Buna görə də xəstənin tam hematoloji müayinəsi tələb olunur.

Marş hemoqlobinuriyası
Marş hemoqlobinuriyasının simptomatikası, adətən, silinmiş gedir və