. Xüsusən paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasında pansitopeniya zamanı qanyaranmanı qiymətləndirmək üçün sümük iliyinin punksiyası və mieloqrammanın analizi tələb olunur.

Hemoqlobinuriyanı hematuriya və hematuriyanın xarakterik olduğu xəstəliklərdən (böyrək daşları, kəskin qlomerulonefrit), porfiriya, autoimmun hemolitik anemiya, aplastik anemiyadan fərqləndirmək vacibdir.


Hemoqlobinuriyanın müalicəsi
Hemoqlobinuriyanın müxtəlif formalarında müalicə taktikası hematoloq tərəfindən müəyyən olunur. Maşr və paroksizmal soyuq hemoqlobinuriyası, adətən, xüsusi müdaxilə olmadan sonlanır. Xroniki autoimmun soyuq hemoqlobinuriyası zamanı qlükokortikoidlər və immunodepressantlar (tsiklofosfamid, azatioprin) təyin olunur.

Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasının müalicəsi əsasən simptomatikdir: eritrosit transfuziyası, qeyri-düz antikoaqulyantların yeridilməsi, dəmir preparatlarının qəbulu. Qırmızı sümük iliyinin hipoplaziyası zamanı qlükokortikosteroidlər (prednizolon), anabolik preparatlar (metandienon) və ya androgenlər, antitimositar immunoqlobulin təyin olunur. Güclü hipersplenizm zamanı splenektomiya aparıla bilər. Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasının müalicəsində başqa müalicə metodları effektsiz olduqda HLA sistemi uyğun donordan sümük iliyi transplantasiyası müzakirə olunur.

Hemoqlobinuriyanın qarşısının alınması məqsədilə provokatorların (zəhərlənmə, intoksikasiyalar, infeksion xəstəliklər, həddən artıq fiziki yüklənmə, travma və s.) təsirindən qaçmaq tövsiyə