Hemoqlobinuriya – eritrositlerin damardaxili zedelenmesi neticesinde hemoqlobinin damar mecrasından kenara çıxaraq, sidikde aşkarlanması ile xarakterize olunur. Hemoqlobinuriyanın esas simptomu oksihemoqlobin sebebinden sidiyin tünd rengli olmasıdır. Artralgiya, heraret, qusma, derinin solğunluğu, sarılıq mümkündür. Hemoqlobinuriyanın diaqnozu sidiyin ve qanın ümumi analizi, mieloqramma, laborator ve funksional sınaqların aparılmasını teleb edir. Patogenetik formasına müvafiq olaraq eritrosit köçürülmesi; hormon, antikoaqulyant qebulu, splenoektomiyanın ve sümük iliyinin transplantasiyası aparılması gösteriş ola biler.

Hemoqlobinuriya barede ümumi melumat
“Hemoqlobinuriya” termini altında hemolitik anemiyaların eritrositlerin damardaxili hemolizi ve sidikde serbest hemoqlobinin aşkarlanması ile geden bezi formaları birleşdirilir. Onlara paroksizmal gece hemoqlobinuriyası (Marchiafava–Micheli xesteliyi), toksik, marş ve paroksizmal soyuq hemoqlobinuriyası aiddir. Bu patoloji veziyyetler etiologiyasına göre ferqlidir; massiv, keskin damardaxili hemolize göre bir-birine uyğun gelir. Hemoliz prosesi hemoqlobinin qan plazmasından kenara çıxması ve böyrek baryerini keçmesi ile müşayiet olunur. Hematologiyada birdefelik (simptomatik) ve tekrarlanan (paroksizmal) hemoqlobinuriyalar ayırd edilir.

Sağlam insanın qan damarlarında eritrositlerin texminen 10%-i parçalanır, plazmasında 1-4 mq% hemoqlobin olur. Bu zaman izafi hemoqlobin böyrek baryerini keçe bilmeyen iri molekullu hemoqlobin-haptoqlobin kompleksinin emele gelmesi ile müşayiet olunan spesifik haptoqobin zülalı ile elaqelidir. Bu mexanizm hemoqlobinuriya ve böyrek hemosiderozunun yaranmasının qarşısını alır. Lakin eritrositlerin qefleten massiv parçalanması ve ya plazmanın hemoqlobinbirleşdirici qabiliyyetinin azalmasına getirib çıxaran hipohaptoqlobinemiya zamanı hemoqlobin böyrek filtirini keçir ve sidiye düşür. Haptoqlobinin normal konsentrasiyasında hemoqlobinuriya plazmada hemoqlobinin konsentrasiyası

[1] 2 3 ... 5 >>