olur.

Hemoqlobinuriyanın diger formaları – alimentar-toksiki paroksizmal mioqlobinuriya (Haff sindromu), kraş sindromu zamanı (crush syndrome) travmatik hemoqlobinuriya ve s. de melumdur. Keçici hemoqlobinuriyaya demir terkibli preparatlar qebul eden pasiyentlerde rast gelinir.

Hemoqlobinuriyanın formalarının xarakteristikası
Paroksizmal gece hemoqlobinuriyası
Paroksizmal gece hemoqlobinuriyasının (Marchiafava–Micheli xesteliyi) ferqli ceheti esasen geceler inkişaf eden damardaxili hemoliz tutmalarıdır (hemolitik krizler). Xestelik 1:500 000 nisbetinde qeyd olunur. Hemolitik krizler bedenin hedden artıq soyuması, infeksiyalar, vaksinasiyalar, hemotransfuziyalar, fiziki yüklenmeler, cerrahi müdaxileler terefinden teşviq edile biler.

Eritrositlerin hemolizinin paroksizmleri heraret veziyyetleri, artralgiyalar, yuxululuq; döş sümüyü arxasında, qarın ve bel nahiyesinde ağrılarla müşayiet olunur. Derinleşen demir defisitli anemiyanın elametlerine ümumi zeiflik, deri örtüklerinin ve selikli qişaların sarılığı aiddir. Patologiya üçün dalaq ve qaraciyerin böyümesi xarakterikdir. Paroksizmal gece hemoqlobinuriyasından eziyyet çeken pasiyentlerin yalnız ¼-inde tünd rengli sidik ifrazı qeyd olunur.

Paroksizmal gece hemoqlobinuriyası üçün daha tehlükeli tezahürlere mezenterial damarların, böyrek damarlarının, periferik damarların trombozlarıdır. Böyrek venalarının trombozu assit, qida borusu venalarının varikoz genişlenmesi ile proqressivleşen qaraciyer ölçülerinin keskin böyümesi ile müşayiet olunur. Daimi hemosiderinuriya tez-tez kanal nefritinin yaranmasına getirib çıxarır; hemolitik krizin pik nöqtesinde keskin böyrek çatışmazlığı inkişaf ede biler.

Paroksizmal gece hemoqlobinuriyası tez-tez aplastik anemiya, leykozönü veziyyet ve ya keskin mieloid leykozdan eziyyet çeken pasiyentlerde inkişaf edir. Buna göre de xestenin tam hematoloji müayinesi teleb olunur.

Marş hemoqlobinuriyası
Marş hemoqlobinuriyasının simptomatikası, adeten, silinmiş gedir ve

<< 1 2 [3] 4 5 >>