Hemoqlobinuriya – eritrositlərin damardaxili zədələnməsi nəticəsində hemoqlobinin damar məcrasından kənara çıxaraq, sidikdə aşkarlanması ilə xarakterizə olunur. Hemoqlobinuriyanın əsas simptomu oksihemoqlobin səbəbindən sidiyin tünd rəngli olmasıdır. Artralgiya, hərarət, qusma, dərinin solğunluğu, sarılıq mümkündür. Hemoqlobinuriyanın diaqnozu sidiyin və qanın ümumi analizi, mieloqramma, laborator və funksional sınaqların aparılmasını tələb edir. Patogenetik formasına müvafiq olaraq eritrosit köçürülməsi; hormon, antikoaqulyant qəbulu, splenoektomiyanın və sümük iliyinin transplantasiyası aparılması göstəriş ola bilər.

Hemoqlobinuriya barədə ümumi məlumat
“Hemoqlobinuriya” termini altında hemolitik anemiyaların eritrositlərin damardaxili hemolizi və sidikdə sərbəst hemoqlobinin aşkarlanması ilə gedən bəzi formaları birləşdirilir. Onlara paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası (Marchiafava–Micheli xəstəliyi), toksik, marş və paroksizmal soyuq hemoqlobinuriyası aiddir. Bu patoloji vəziyyətlər etiologiyasına görə fərqlidir; massiv, kəskin damardaxili hemolizə görə bir-birinə uyğun gəlir. Hemoliz prosesi hemoqlobinin qan plazmasından kənara çıxması və böyrək baryerini keçməsi ilə müşayiət olunur. Hematologiyada birdəfəlik (simptomatik) və təkrarlanan (paroksizmal) hemoqlobinuriyalar ayırd edilir.

Sağlam insanın qan damarlarında eritrositlərin təxminən 10%-i parçalanır, plazmasında 1-4 mq% hemoqlobin olur. Bu zaman izafi hemoqlobin böyrək baryerini keçə bilməyən iri molekullu hemoqlobin-haptoqlobin kompleksinin əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunan spesifik haptoqobin zülalı ilə əlaqəlidir. Bu mexanizm hemoqlobinuriya və böyrək hemosiderozunun yaranmasının qarşısını alır. Lakin eritrositlərin qəflətən massiv parçalanması və ya plazmanın hemoqlobinbirləşdirici qabiliyyətinin azalmasına gətirib çıxaran hipohaptoqlobinemiya zamanı hemoqlobin böyrək filtirini keçir və sidiyə düşür. Haptoqlobinin normal konsentrasiyasında hemoqlobinuriya plazmada hemoqlobinin konsentrasiyası