Villebrand xesteliyi – plazma faktoru Villebrandın kemiyyet ve keyfiyyet defisiti ve laxtalanma müddetinin (qanamanın) uzanması ile tezahür eden homeostazın anadangelme patologiyasıdır. Xestelik spontan olaraq derialtı petexiya ve ekximozların emele gelmesi; burun, mede-bağırsaq traktı ve uşaqlıqdan residivleşen qanaxmalar; hemartrozlar, travma ve cerrahi emeliyyatlardan sonra hedden artıq qanitirme ile xarakterize olunur. Diaqnoz aile anamnezi, klinik menzere ve homeostaz sisteminin laborator skrininqine esasen qoyulur. Villebrand xesteliyi zamanı antihemofil plazma transfuziyası, yerli ve ümumi hemostatik preparatlar, antifibrinolitikler tetbiq olunur.

Villebrand xesteliyi barede ümumi melumat
Villebrand xesteliyi (angiohemofiliya) – irsi hemorragik diatezlerin növüdür. Patologiya laxtalanmanın VIII – Villebrand faktorunun (VWF) olmaması ve ya aktivliyinin az olması ile elaqedardır. Villebrand xesteliyi geniş yayılmış koaqulyasiya patologiyasıdır; 1-2:10 000 nisbetinde rastlanır. Hemorragik diatezler arasında trombositopatiyalar ve hemofiliya A-dan sonra üçüncü yeri tutur. Villebrand xesteliyi her iki cinsin nümayendelerinde eyni tezlikle diaqnostika olunur; lakin ağır gedişatı daha çox qadınlarda qeyd olunur. Xestelik birleşdirici toxuma displaziyası, bağların zeifliyi ve oynaqların hipermobilliyi, yüksek deri gerginliyi, ürek qapaqlarının prolapsı (Ehlers-Danlos sindromu) ile müşayiet oluna biler.

Villebrand xesteliyinin tesnifatı
Villebrand xesteliyinin bir neçe klinik tipleri ayırd edilir: klassik (I tip), variant formalar (II tip), ağır forma (III tip) ve trombositar forma.


Xesteliyin en geniş yayılmış (70-80%) forması olan I tipde plazmada Villebrand faktorunun seviyyesi azacıq ve ya mülayim azalır, bezen normanın aşağı limitinden bir qeder az olur. Oliqomerlerin spektri deyişilmemişdir; lakin Vinçez formasında VWF-in hedden artıq ağır multimerleri daim qeyd olunur.

II tipde (20-30% hallarda) seviyyesi norma daxilinde olan Villebrand

[1] 2 3 ... 5 >>