faktorunun aktivliyinin zəifləməsi və keyfiyyət defekti müşahidə olunur. Bunun səbəbi yüksək və orta molekulyar oliqomerlərin defisiti və ya olmaması; trombosit reseptorlarına izafi afinlik (oxşarlıq), ristomisin-kofaktor aktivliyinin azalması, VIII faktorun birləşməsinin və inaktivasiyasının pozulması ola bilər.

III tipdə plazmada Villebrand faktoru, demək olar ki, olmur, VIII faktorun aktivliyi isə aşağı olur. Trombositar tip (Villebrand psevdo-xəstəliyi) VWF-in normal miqdarında müşahidə olunur; lakin onun müvafiq dəyişilmiş trombosit reseptoru ilə birləşməsi yüksəlir.

Villebrand xəstəliyinin səbəbləri
Villebrand xəstəliyinin əsasında kompleks oliqomerlərdən (dimerlərdən multimerlərə qədər) ibarət qan plazmasının mürəkkəb qlikoproteininin – Villebrand faktorunun sintezinin kəmiyyət (I və III tip) və keyfiyyət (II tip) pozulması durur. Villebrand faktoru damar endoteli hüceyrələri və meqakariositlər tərəfindən proprotein şəklində sekresiya olunur, qana və subendotelial matriksə keçərək trombositlərin a-qranullarında və Veybl-Palad cisimciklərində (Weibel–Palade bodies) toplanır.

Villebrand faktoru damar-trombositar (birincili) və koaqulyasion (ikincili) hemostazda iştirak edir. VWF antihemofil qlobulinin (laxtalanmanın VIII faktoru) subvahididir; onun stabilliyini və vaxtından əvvəl inaktivasiyasından müdafiəni təmin edir. Spesifik reseptorların mövcudluğu səbəbindən Villebrand faktoru qan lövhəciklərinin (trombositlərin) subepitelial strukturlara qüsurlu adheziyasına və qan damarlarının zədələndiyi nahiyələrdə bir-birləri ilə aqreqasiyasına revac verir.

Normada plazmada VWF-in səviyyəsi 10 mq/l-dir; fiziki aktivlik, hamiləlik, stress, iltihabi-infeksion proseslər, estrogen qəbulu zamanı müvəqqəti yüksəlir; l qan qrupu olan insanlarda konstitusional olaraq az olur. Villebrand faktorunun aktivliyi onun molekulyar kütləsindən asılıdır; nisbətən yüksək trombogen potensial ən iri multimerlərdə qeyd olunur.

Villebrand xəstəliyi genetik patologiyadır;