zamanı uzun müddət dəf edilə bilməyən qanaxma; burundan, diş ətindən, mədə-bağırsaq traktından və sidik yollarından güclü qanaxma baş verir. Kobud posttravmatik çapıqların formalaşması xarakterikdir. Villebrand xəstəliyinin ağır gedişində hemorragik sindrom uşağın həyatının ilk aylarından özünü göstərir. Patologiya zamanı hemosindrom fəsadlaşma və təzahürlərin, demək olar ki, və ya ümumiyyətlə yox olması ilə növbələşir. Lakin xəstəliyin ağır gedişli formaları ağır posthemorragik anemiyaya gətirib çıxara bilər.

Villebrand xəstəliyinin diaqnostikası və müalicəsi
Villebrand xəstəliyinin diaqnostikasında ailə anamnezi, klinik mənzərə, plazma hemostazı və damar-trombositar laborator skrininq mühüm rol oynayır. Qanın ümumi və biokimyəvi analizi; laxtalanma müddəti, trombosit və fibrinogen səviyyəsinin müəyyənləşdirilməsi ilə koaquloqramma; protrombin indeksi (PTİ) və aktivləşmiş hissəvi tromboplastin müddəti (AHTM), çimdik və juqut sınaqları aparılır. Ümumi müayinələrdən qan qrupunun müəyyənləşdirilməsi, sidiyin ümumi analizi, nəcisin gizli qana görə analizi, abdominal USM tövsiyə olunur.

Villebrand xəstəliyinin təsdiqi üçün qan zərdabında VWF-in səviyyəsi və aktivliyi, immunoelektroforez və İFA metodlarının tətbiqi ilə ristosetin-kofaktor aktivliyi müəyyən olunur. Xəstəliyin II tipində, VWF və VIII faktorun səviyyəsi normal olduqda trombositlərin aktivasiya faktoru (PAF – platelet-activating factor), laxtalanmanın VIII faktorunun aktivliyi, trobositlərin aqreqasiyasını müəyyənləşdirmək informativdir. Villebrand xəstəliyindən əziyyət çəkən pasiyentlər üçün qan zərdabında VWF-in aktivliyinin və səviyyəsinin azalması, qanaxmanın müddətinin və aktivləşmiş hissəvi tromboplastin müddətinin uzanması, trombositlərin adheziya və aqreqasiya funksiyalarının pozulması xarakterikdir.

Villebrand xəstəliyi hemofiliya, irsi trombositopatiyalarla differensial diaqnostika olunmalıdır. Hematoloq və genetik konsultasiyasından başqa otolarinqoloq, stomatoloq, ginekoloq və