faktorunun aktivliyinin zeiflemesi ve keyfiyyet defekti müşahide olunur. Bunun sebebi yüksek ve orta molekulyar oliqomerlerin defisiti ve ya olmaması; trombosit reseptorlarına izafi afinlik (oxşarlıq), ristomisin-kofaktor aktivliyinin azalması, VIII faktorun birleşmesinin ve inaktivasiyasının pozulması ola biler.

III tipde plazmada Villebrand faktoru, demek olar ki, olmur, VIII faktorun aktivliyi ise aşağı olur. Trombositar tip (Villebrand psevdo-xesteliyi) VWF-in normal miqdarında müşahide olunur; lakin onun müvafiq deyişilmiş trombosit reseptoru ile birleşmesi yükselir.

Villebrand xesteliyinin sebebleri
Villebrand xesteliyinin esasında kompleks oliqomerlerden (dimerlerden multimerlere qeder) ibaret qan plazmasının mürekkeb qlikoproteininin – Villebrand faktorunun sintezinin kemiyyet (I ve III tip) ve keyfiyyet (II tip) pozulması durur. Villebrand faktoru damar endoteli hüceyreleri ve meqakariositler terefinden proprotein şeklinde sekresiya olunur, qana ve subendotelial matrikse keçerek trombositlerin a-qranullarında ve Veybl-Palad cisimciklerinde (Weibel–Palade bodies) toplanır.

Villebrand faktoru damar-trombositar (birincili) ve koaqulyasion (ikincili) hemostazda iştirak edir. VWF antihemofil qlobulinin (laxtalanmanın VIII faktoru) subvahididir; onun stabilliyini ve vaxtından evvel inaktivasiyasından müdafieni temin edir. Spesifik reseptorların mövcudluğu sebebinden Villebrand faktoru qan lövheciklerinin (trombositlerin) subepitelial strukturlara qüsurlu adheziyasına ve qan damarlarının zedelendiyi nahiyelerde bir-birleri ile aqreqasiyasına revac verir.

Normada plazmada VWF-in seviyyesi 10 mq/l-dir; fiziki aktivlik, hamilelik, stress, iltihabi-infeksion prosesler, estrogen qebulu zamanı müveqqeti yükselir; l qan qrupu olan insanlarda konstitusional olaraq az olur. Villebrand faktorunun aktivliyi onun molekulyar kütlesinden asılıdır; nisbeten yüksek trombogen potensial en iri multimerlerde qeyd olunur.

Villebrand xesteliyi genetik patologiyadır;

<< 1 [2] 3 4 5 >>