zamanı uzun müddet def edile bilmeyen qanaxma; burundan, diş etinden, mede-bağırsaq traktından ve sidik yollarından güclü qanaxma baş verir. Kobud posttravmatik çapıqların formalaşması xarakterikdir. Villebrand xesteliyinin ağır gedişinde hemorragik sindrom uşağın heyatının ilk aylarından özünü gösterir. Patologiya zamanı hemosindrom fesadlaşma ve tezahürlerin, demek olar ki, ve ya ümumiyyetle yox olması ile növbeleşir. Lakin xesteliyin ağır gedişli formaları ağır posthemorragik anemiyaya getirib çıxara biler.

Villebrand xesteliyinin diaqnostikası ve müalicesi
Villebrand xesteliyinin diaqnostikasında aile anamnezi, klinik menzere, plazma hemostazı ve damar-trombositar laborator skrininq mühüm rol oynayır. Qanın ümumi ve biokimyevi analizi; laxtalanma müddeti, trombosit ve fibrinogen seviyyesinin müeyyenleşdirilmesi ile koaquloqramma; protrombin indeksi (PTİ) ve aktivleşmiş hissevi tromboplastin müddeti (AHTM), çimdik ve juqut sınaqları aparılır. Ümumi müayinelerden qan qrupunun müeyyenleşdirilmesi, sidiyin ümumi analizi, necisin gizli qana göre analizi, abdominal USM tövsiye olunur.

Villebrand xesteliyinin tesdiqi üçün qan zerdabında VWF-in seviyyesi ve aktivliyi, immunoelektroforez ve İFA metodlarının tetbiqi ile ristosetin-kofaktor aktivliyi müeyyen olunur. Xesteliyin II tipinde, VWF ve VIII faktorun seviyyesi normal olduqda trombositlerin aktivasiya faktoru (PAF – platelet-activating factor), laxtalanmanın VIII faktorunun aktivliyi, trobositlerin aqreqasiyasını müeyyenleşdirmek informativdir. Villebrand xesteliyinden eziyyet çeken pasiyentler üçün qan zerdabında VWF-in aktivliyinin ve seviyyesinin azalması, qanaxmanın müddetinin ve aktivleşmiş hissevi tromboplastin müddetinin uzanması, trombositlerin adheziya ve aqreqasiya funksiyalarının pozulması xarakterikdir.

Villebrand xesteliyi hemofiliya, irsi trombositopatiyalarla differensial diaqnostika olunmalıdır. Hematoloq ve genetik konsultasiyasından başqa otolarinqoloq, stomatoloq, ginekoloq ve

<< 1 2 3 [4] 5 >>