Villebrand xəstəliyi – plazma faktoru Villebrandın kəmiyyət və keyfiyyət defisiti və laxtalanma müddətinin (qanamanın) uzanması ilə təzahür edən homeostazın anadangəlmə patologiyasıdır. Xəstəlik spontan olaraq dərialtı petexiya və ekximozların əmələ gəlməsi; burun, mədə-bağırsaq traktı və uşaqlıqdan residivləşən qanaxmalar; hemartrozlar, travma və cərrahi əməliyyatlardan sonra həddən artıq qanitirmə ilə xarakterizə olunur. Diaqnoz ailə anamnezi, klinik mənzərə və homeostaz sisteminin laborator skrininqinə əsasən qoyulur. Villebrand xəstəliyi zamanı antihemofil plazma transfuziyası, yerli və ümumi hemostatik preparatlar, antifibrinolitiklər tətbiq olunur.

Villebrand xəstəliyi barədə ümumi məlumat
Villebrand xəstəliyi (angiohemofiliya) – irsi hemorragik diatezlərin növüdür. Patologiya laxtalanmanın VIII – Villebrand faktorunun (VWF) olmaması və ya aktivliyinin az olması ilə əlaqədardır. Villebrand xəstəliyi geniş yayılmış koaqulyasiya patologiyasıdır; 1-2:10 000 nisbətində rastlanır. Hemorragik diatezlər arasında trombositopatiyalar və hemofiliya A-dan sonra üçüncü yeri tutur. Villebrand xəstəliyi hər iki cinsin nümayəndələrində eyni tezliklə diaqnostika olunur; lakin ağır gedişatı daha çox qadınlarda qeyd olunur. Xəstəlik birləşdirici toxuma displaziyası, bağların zəifliyi və oynaqların hipermobilliyi, yüksək dəri gərginliyi, ürək qapaqlarının prolapsı (Ehlers-Danlos sindromu) ilə müşayiət oluna bilər.

Villebrand xəstəliyinin təsnifatı
Villebrand xəstəliyinin bir neçə klinik tipləri ayırd edilir: klassik (I tip), variant formalar (II tip), ağır forma (III tip) və trombositar forma.


Xəstəliyin ən geniş yayılmış (70-80%) forması olan I tipdə plazmada Villebrand faktorunun səviyyəsi azacıq və ya mülayim azalır, bəzən normanın aşağı limitindən bir qədər az olur. Oliqomerlərin spektri dəyişilməmişdir; lakin Vinçez formasında VWF-in həddən artıq ağır multimerləri daim qeyd olunur.

II tipdə (20-30% hallarda) səviyyəsi norma daxilində olan Villebrand