t olunur. Zaman keçdikcə aorta və ürək qapaqlarının kalsifikasiyası inkişaf edir; nəticədə ateroskleroz, qazanılmış aortal və mitral qüsurlar əmələ gəlir. Alkaptonuriyanın ağır formalarında piqment yığınlarına qalxanabənzər vəzi, böyrəküstü vəzilər, mədəaltı vəzi, dalaq, yumurtalıqlarda/ xayalarda rast gəlinə bilər.

Alkaptonuriya zamanı dayaq-hərəkət sisteminin zədələnmələri, əsasən, aşağı ətrafların iri oynaqlarını və onurğanı əhatə edir. Deformasiyaedici spondilyoz tipli dəyişikliklər ilk növbədə beldə, sonra isə onurğanın döş şöbəsində inkişaf edir. Bu zaman tədricən bel lordozu düzləşir, hərəkət zamanı ağrılar və buxovlanma meydana çıxır; onurğa sütununda baş verən dəyişikliklər onurğanın zədələnmiş şöbəsinin tamamilə hərəkətsizliyinə qədər dərinləşə bilər. Onurğanın zədələnməsinin ardınca diz, çiyin və bud-çanaq oynaqlarının deformasiyaedici osteoartroz əlamətləri meydana çıxır. Artralgiyalar, oynaqların şişkinliyi (reaktiv sinovit), krepitasiya, hərəkətlilik, bükücü kontrakturaların inkişafı xarakterikdir. Alkaptonuriya zamanı ileosakral oynaqları və qasıq bitişməsi zədələnmələrinə də rast gəlinir.

Alkaptonuriyanın diaqnostikası
Alkaptonuriya erkən uşaqlıq dövründə diaqnostika olunur; lakin bir sıra hallarda yalnız tam simptomokompleks inkişaf etdikdən sonra aşkar oluna bilər. Havada tündləşən sidik; dəri piqmentasiyası və qalınlaşması; onurğanın və oynaqların proqressivləşən zədələnmələri mühüm əhəmiyyət kəsb edir. İnstrumental (rentgenoloji, ultrasəs, endoskopik) və laborator müayinələr diaqnozun düz qoyulmasına xidmət edir. Pasiyentlərin alkaptonuriya pozulmalarını qiymətləndirmək məqsədilə revmatoloq, ortoped, dermatoloq, uroloq, nefroloq, kardioloq, oftalmoloq konsultasiyasından keçmələrinə ehtiyac duyulur.

Onurğanın rentgenoqrafiyası zamanı fəqərəarası disklərin xondrokalsinozu, fəqərə cisminin osteosklerozu, fəqərələrarası yarığın daralması əlamətləri aşkar olunur. Böyük oynaqların rentgenoqrafiyası və USM-inin göstəriciləri oynaq yarığının