olunur. Zaman keçdikce aorta ve ürek qapaqlarının kalsifikasiyası inkişaf edir; neticede ateroskleroz, qazanılmış aortal ve mitral qüsurlar emele gelir. Alkaptonuriyanın ağır formalarında piqment yığınlarına qalxanabenzer vezi, böyreküstü veziler, medealtı vezi, dalaq, yumurtalıqlarda/ xayalarda rast geline biler.

Alkaptonuriya zamanı dayaq-hereket sisteminin zedelenmeleri, esasen, aşağı etrafların iri oynaqlarını ve onurğanı ehate edir. Deformasiyaedici spondilyoz tipli deyişiklikler ilk növbede belde, sonra ise onurğanın döş şöbesinde inkişaf edir. Bu zaman tedricen bel lordozu düzleşir, hereket zamanı ağrılar ve buxovlanma meydana çıxır; onurğa sütununda baş veren deyişiklikler onurğanın zedelenmiş şöbesinin tamamile hereketsizliyine qeder derinleşe biler. Onurğanın zedelenmesinin ardınca diz, çiyin ve bud-çanaq oynaqlarının deformasiyaedici osteoartroz elametleri meydana çıxır. Artralgiyalar, oynaqların şişkinliyi (reaktiv sinovit), krepitasiya, hereketlilik, bükücü kontrakturaların inkişafı xarakterikdir. Alkaptonuriya zamanı ileosakral oynaqları ve qasıq bitişmesi zedelenmelerine de rast gelinir.

Alkaptonuriyanın diaqnostikası
Alkaptonuriya erken uşaqlıq dövründe diaqnostika olunur; lakin bir sıra hallarda yalnız tam simptomokompleks inkişaf etdikden sonra aşkar oluna biler. Havada tündleşen sidik; deri piqmentasiyası ve qalınlaşması; onurğanın ve oynaqların proqressivleşen zedelenmeleri mühüm ehemiyyet kesb edir. İnstrumental (rentgenoloji, ultrases, endoskopik) ve laborator müayineler diaqnozun düz qoyulmasına xidmet edir. Pasiyentlerin alkaptonuriya pozulmalarını qiymetlendirmek meqsedile revmatoloq, ortoped, dermatoloq, uroloq, nefroloq, kardioloq, oftalmoloq konsultasiyasından keçmelerine ehtiyac duyulur.

Onurğanın rentgenoqrafiyası zamanı feqerearası disklerin xondrokalsinozu, feqere cisminin osteosklerozu, feqerelerarası yarığın daralması elametleri aşkar olunur. Böyük oynaqların rentgenoqrafiyası ve USM-inin göstericileri oynaq yarığının

<< 1 2 [3] 4 5 >>