edir.


Müayinə prosesində homosistinuriya və Marfan sindromu zamanı müşahidə olunan araxnodaktiliya differensial diaqnostika olunur. Homosistinuriya üçün qıcolmalar və əqli gerilik xarakterikdir; Marfan sindromunda isə intellekt saxlanır, qıcolma sindromu olmur. Homosistinuriyada büllurun aşağıya doğru yarımçıxığı qeyd olunur, gözlərin zədələnməsi proqressivləşən xarakter daşıyır və tədricən ikincili qlaukoma inkişaf edir. Marfan sindromlu xəstələrdə isə büllurun yuxarıya doğru yarımçıxığı aşkarlanır, yaxındangörmə nisbətən xoşxassəli gedişə malikdir və ikincili qlaukoma inkişaf etmir.

Homosistinuriya zamanı osteoporoz müşahidə olunur, yastıayaqlıq zəif inkişaf edir, oynaqlarda izafi hərəkilik mülayim və ya zəif ifadə olunur, orta kalibrli arteriyalar (böyrək, beyin, koronar) zədələnir. Marfan sindromunda isə osteoporoz baş vermir, yastıayaqlıq və oynaqlarda izafi hərəkilik daha çox nəzərə çarpır, ürək və iri damarların patologiyaları üstünlük təşkil edir. Homosistinuriya açıq dərili və mavi gözlü sarışınlarda, Marfan sindromu isə tünd dərili əsmərlərdə daha çox müşahidə olunur. Homosistinuriyada sidiyin və qanın biokimyəvi analizində metionin konsentrasiyasının yüksəlməsi və sistin səviyyəsinin azalması təyin olunur; homosistein aşkarlanır. Marfan sindromunda sadalanan dəyişikliklər aşkarlanmır.

Araxnodaktiliyanın müalicəsi
Araxnodaktiliyanın müalicəsi simptomatikdir. Marfan sindromunda araxnodaktiliyalı xəstələrə maddələr mübadiləsini normallaşdırmaq məqsədilə yüksəkdozalı vitamin C və anabolik steroidlər təyin olunur. Homosistinuriya zamanı araxnodaktiliyalı pasientlərə xüsusi pəhriz tövsiyə olunur. Pasient qida rasionunda heyvan mənşəli zülalları azaltmalı, yüksək dozada B qrupu vitaminləri və az dozalarda laxtalanmanın qarşısını alan preparatlar (aspirin) qəbul edirlər. Araxnodaktiliyalı xəstələr yaranma səbəbindən asılı olmayaraq daim dispanser müşahidədə olur; göstərişlərə əsasən müalicəvi bədən tərbiyəsi, massaj və sanator-kurort müalicə