edir.


Müayine prosesinde homosistinuriya ve Marfan sindromu zamanı müşahide olunan araxnodaktiliya differensial diaqnostika olunur. Homosistinuriya üçün qıcolmalar ve eqli gerilik xarakterikdir; Marfan sindromunda ise intellekt saxlanır, qıcolma sindromu olmur. Homosistinuriyada büllurun aşağıya doğru yarımçıxığı qeyd olunur, gözlerin zedelenmesi proqressivleşen xarakter daşıyır ve tedricen ikincili qlaukoma inkişaf edir. Marfan sindromlu xestelerde ise büllurun yuxarıya doğru yarımçıxığı aşkarlanır, yaxındangörme nisbeten xoşxasseli gedişe malikdir ve ikincili qlaukoma inkişaf etmir.

Homosistinuriya zamanı osteoporoz müşahide olunur, yastıayaqlıq zeif inkişaf edir, oynaqlarda izafi herekilik mülayim ve ya zeif ifade olunur, orta kalibrli arteriyalar (böyrek, beyin, koronar) zedelenir. Marfan sindromunda ise osteoporoz baş vermir, yastıayaqlıq ve oynaqlarda izafi herekilik daha çox nezere çarpır, ürek ve iri damarların patologiyaları üstünlük teşkil edir. Homosistinuriya açıq derili ve mavi gözlü sarışınlarda, Marfan sindromu ise tünd derili esmerlerde daha çox müşahide olunur. Homosistinuriyada sidiyin ve qanın biokimyevi analizinde metionin konsentrasiyasının yükselmesi ve sistin seviyyesinin azalması teyin olunur; homosistein aşkarlanır. Marfan sindromunda sadalanan deyişiklikler aşkarlanmır.

Araxnodaktiliyanın müalicesi
Araxnodaktiliyanın müalicesi simptomatikdir. Marfan sindromunda araxnodaktiliyalı xestelere maddeler mübadilesini normallaşdırmaq meqsedile yüksekdozalı vitamin C ve anabolik steroidler teyin olunur. Homosistinuriya zamanı araxnodaktiliyalı pasientlere xüsusi pehriz tövsiye olunur. Pasient qida rasionunda heyvan menşeli zülalları azaltmalı, yüksek dozada B qrupu vitaminleri ve az dozalarda laxtalanmanın qarşısını alan preparatlar (aspirin) qebul edirler. Araxnodaktiliyalı xesteler yaranma sebebinden asılı olmayaraq daim dispanser müşahidede olur; gösterişlere esasen müalicevi beden terbiyesi, massaj ve sanator-kurort müalice

<< 1 2 3 [4] 5 >>