canimaz.com
Sevgi qocalmaz, yalnız qalınmaz!
Daxil olQeydiyyat
İstifadəçi adı və ya ID:
Şifrə:


📚 Oxu zalı
Məqalələr, hekayələr və maraqlı yazıları oxuyun, şərh yazın və reytinq verin.
48162Məqalə
256Kateqoriya
0Yeni yazı
6789011383Oxunma
📖 Amavrotik idiotiya
**FoRbiddeN_AnGeL**
Müəllif: **FoRbiddeN_AnGeL**
🕒 24.02.2022 / 23:02
1939Oxunma
-31Reytinq
x öyrənilmiş variantıdır. 4-6 ayda təzahürü xarakterikdir. Gedişi sürətlə proqressivləşəndir; 3 yaşa qədər letal sonlanma müşahidə olunur.
Gecikmiş uşaqlıq (Yanski-Bielşovski forması). Xəstəlik özünü ilk dəfə 3-4 yaşda göstərir. Klinika erkən uşaqlıq forma ilə eynidir; bir qədər ləng gedir. Xəstəliyin davametmə müddəti 4-6 ildir.
Yeniyetmə forması (Şpilmeyer-Foqt forması). 6-9 yaşda başlayır, simptomların nisbətən yavaş proqressivləşməsi ilə fərqlənir. Pasientlər 20 yaşına qədər yaşaya bilir.
Gecikmiş forma (Kufs forması). Pubertat dövründə və ya böyük yaşlarda meydana çıxır. Nisbətən kafi, ləng gedişə malikdir. Letal sonlanma simptomatikanın büruzə verdiyi andan orta hesabla 10-15 il sonra baş verir.
Ayrı-ayrı hallarda Norman-Vud forması adlandırılan anadangəlmə amavrotik idiotiya müşahidə olunur. Simptomlar uşağın həyatının ilk həftəsində meydana çıxır; əsas təzahürləri sinir-psixi inkişafın dayanmasıdır. Bəzi müəlliflər xəstəliyin Norman-Vud formasını təsnifata ayrı bir nozologiya kimi salmağı təklif edirlər.

Аmavrotik idiotiyanın simptomları
Klinik mənzərənin əsasını proqressivləşən görmə patologiyası, qazanılmış intellektual qabiliyyətinin tədricən itirilməsi təşkil edir. Yanaşı olaraq karlıq, qıcolma sindromu, ekstrapiramid pozulmalar, beyincik ataksiyası meydana çıxır. Simptomatikanın ağırlıq dərəcəsi xəstəliyin formasından asılıdır.

Erkən uşaqlıq amavrotik idiotiyası uşağın hərəki aktivliyinin azalması, oturma və başını saxlama qabiliyyətinin itirilməsi ilə təzahür edir. Sonralar hərəki və statistik funksiyaların tetraparezə, tam hərəkətsizliyə qədər itirilməsi davam edir. Başlanğıc dövr üçün səs qıcıqları zamanı uşağın diksinməsi ilə təzahür edən hiperakuziya xarakterikdir. Görmənin pozulması oyuncaqları izləmə, baxışların parlaq əşyalarda fiksasiyasının olmamasına gətirib çıxarır. Qısa müddətdə tam korluq (amavroz) başlayır. Tonik komponentli qıcolmalar qeyd olunur. Bulbar sindrom, vegetativ pozulmalar (hiperhidroz, akrosianoz, hipotermiya,
<< 1 2 [3] 4 5 ... 9 >>
Şərhlər 0
Şərh yoxdur. İlk şərhi siz yazın.
Bütün şərhlərə bax 0
Keçidlər