nəbzin labilliyi) mümkündür. Terminal mərhələdən deserebrasion rigidliyədək proqressivləşən əzələ hipotoniyası meydana çıxır.

Yanski-Bielşovski amavrotik idiotiyası həyatın dördüncü ilində meydana çıxır. Başlanğıc mərhələdə görmənin zəifləməsi və koqnitiv funksiyaların pozulması ilə yanaşı beyincik simptomları – yerişin pozulması, kobud diskoordinasiya, nistaqm da qeyd olunur. Xəstə tədricən yerimə, dayanma, oturma qabiliyyətini itirir. İntellektual sfera idiotiya səviyyəsinədək deqradasiya edir, amavroz inkişaf edir. Yeniyetmə forması nisbətən mülayim gedişinə görə fərqlənir. Belə ki, bu zaman intellekt nadir hallarda idiotiyaya qədər deqradasiya edir, görmə disfunkisyası amavroza çatmır, hərəkət xeyli saxlanır. Ekstrapiramid pozulmalar (atetoz, xoreya, tremor), beyincik disfunksiyaları xarakterikdir. Karlıq, epileptik tutmalar mümkündür. Bir sıra hallarda miksedema mənşəlli piylənmə aşkar olunur.

Kufs amavrotik idiotiyası çox nadir hallarda müşahidə olunur, hərəkət, görmə və intellektual sferada patologiyalar təzahür etmədən gedir. Şəxsiyyətin dəyişilməsi, maraq dairəsinin məhdudlaşması, aktivliyin azalması ilə özünü göstərir. Zaman keçdikcə intellekt zəifləyir, nadir hallarda nəzərə çarpan üzvi demensiyayadək dərinləşir. Müxtəlif psixoloji pozulmalar – hallüsinasiya, sayıqlama, katatoniya, affektiv psixozlar xarakterikdir. Ekstrapiramid, beyincik simptomları, epileptik paroksizmlər, eşitmənin zəifləməsi mümkündür.

Аmavrotik idiotiyanın ağırlaşmaları
Xəstəliyin başlanğıc mərhələlərində hərəkət və görmə patologiyaları uşağın tez-tez travmalar almasına səbəb olur. Hərəkətin kəskin azalması durğunluq pnevmoniyasının inkişafını provokasiya edir. Qıcolma sindromunun ağırlaşması epileptik statusdur. Bulbar sindrom zamanı disfagiya təhlükəlidir; təhlükə qida və mayenin tənəffüs yollarına düşməsi nəticəsində aspirasion pnevmoniyanın inkişafı ilə bağlıdır. Bir sıra ağırlaşmalar lipidlərin daxili orqanlarda toplanması ilə əlaqəlidir. Qaraciyərin piy