nebzin labilliyi) mümkündür. Terminal merheleden deserebrasion rigidliyedek proqressivleşen ezele hipotoniyası meydana çıxır.

Yanski-Bielşovski amavrotik idiotiyası heyatın dördüncü ilinde meydana çıxır. Başlanğıc merhelede görmenin zeiflemesi ve koqnitiv funksiyaların pozulması ile yanaşı beyincik simptomları – yerişin pozulması, kobud diskoordinasiya, nistaqm da qeyd olunur. Xeste tedricen yerime, dayanma, oturma qabiliyyetini itirir. İntellektual sfera idiotiya seviyyesinedek deqradasiya edir, amavroz inkişaf edir. Yeniyetme forması nisbeten mülayim gedişine göre ferqlenir. Bele ki, bu zaman intellekt nadir hallarda idiotiyaya qeder deqradasiya edir, görme disfunkisyası amavroza çatmır, hereket xeyli saxlanır. Ekstrapiramid pozulmalar (atetoz, xoreya, tremor), beyincik disfunksiyaları xarakterikdir. Karlıq, epileptik tutmalar mümkündür. Bir sıra hallarda miksedema menşelli piylenme aşkar olunur.

Kufs amavrotik idiotiyası çox nadir hallarda müşahide olunur, hereket, görme ve intellektual sferada patologiyalar tezahür etmeden gedir. Şexsiyyetin deyişilmesi, maraq dairesinin mehdudlaşması, aktivliyin azalması ile özünü gösterir. Zaman keçdikce intellekt zeifleyir, nadir hallarda nezere çarpan üzvi demensiyayadek derinleşir. Müxtelif psixoloji pozulmalar – hallüsinasiya, sayıqlama, katatoniya, affektiv psixozlar xarakterikdir. Ekstrapiramid, beyincik simptomları, epileptik paroksizmler, eşitmenin zeiflemesi mümkündür.

Аmavrotik idiotiyanın ağırlaşmaları
Xesteliyin başlanğıc merhelelerinde hereket ve görme patologiyaları uşağın tez-tez travmalar almasına sebeb olur. Hereketin keskin azalması durğunluq pnevmoniyasının inkişafını provokasiya edir. Qıcolma sindromunun ağırlaşması epileptik statusdur. Bulbar sindrom zamanı disfagiya tehlükelidir; tehlüke qida ve mayenin teneffüs yollarına düşmesi neticesinde aspirasion pnevmoniyanın inkişafı ile bağlıdır. Bir sıra ağırlaşmalar lipidlerin daxili orqanlarda toplanması ile elaqelidir. Qaraciyerin piy distrofiyası

<< 1 2 3 [4] 5 6 7 >>