Araxnodaktiliya – el darağı barmaqlarının uzanması, nazikleşmesi ve xarakterik eyilmesi ile tezahür eden anadangelme deformasiyadır. Bezi irsi xesteliklerin simptomları ile meydana çıxır; adeten, borulu sümüklerin uzanması, skeletin başqa deformasiyaları, göz ve ürek-damar sistemi terefden patologiyalarla müşayiet olunur. diaqnoz lokal müayinenin neticelerine esasen qoyulur. Esas patologiyanı müeyyenleşdirmek üçün ümumi obyektiv müayine, genetik analiz, bir sıra analizler ve instrumental müayinelerden ibaret kompleks müayine aparılır. Araxnodaktiliyanın müalicesi teleb olunmur, başqa pozulmalar aşkar olunduqda simptomatik terapiya teyin olunur, rekonstruktiv cerrahi emeliyyat heyata keçirilir.

Araxnodaktiliya barede ümumi melumat
Araxnodaktiliya (lat. “hörümçek barmaqları”) – maddeler mübadilesinin pozulması ile elaqeli bir sıra irsi xesteliklerde müşahide olunan sindromdur. Patologiyanın skeletin diger xarakterik deyişiklikleri ile müşayiet olunan forması ilk defe 1876-cı ilde tesvir olunmuşdur. 20 il sonra fransız pediatr Marfan beş yaşlı qızda analoji pozulma müşahide etdiyi araşdırmanı neşr etmişdir. Xestelik “Marfan sindromu” adı ile tanındı. Sonralar melum oldu ki, araxnodaktiliya birleşdirici toxumanın irsi patologiyasıdır ve yalnız Marfan sindromunda deyil, hem de bezi başqa nadir irsi sindromlar zamanı da aşkarlana biler.

Araxnodaktiliyanın sebebleri
Barmaqların xarakterik deyişiklikleri daha çox Marfan sindromunda, skeletin başqa deyişiklikleri ile yanaşı homosistinuriyanın klinik menzeresinde özünü gösterir. Bundan başqa, bir sıra marfanabenzer sindromlar da mövcuddur. Bu sindromlar araxnodaktiliya ile müşayiet olunsa ve xaricen Marfan sindromunu xatırlatsa da, daxili orqanlar terefinden meydana çıxan tezahürlerle ferqlenirler. Araxnodaktiliya ile müşayiet olunan xesteliklere aortanın dilatasiyası ve laylanması, büllurun ektopiyası sindromu ve bezi nadir genetik xestelikler aiddir.


Güman edilir ki, araxnodaktiliya ile büruze veren Marfan

[1] 2 3 ... 5 >>