venoz kələfləri ilə lazımi qaydada birləşmir, bu da anomal venoz drenajın formalaşmasına gətirib çıxarır. Erkən atreziya ümumi ağciyər venasının ağciyər damar yatağı ilə əvvəlcə birləşik olması, sonra isə onların mənfəzinin obliterasiyası ilə xarakterizə edilir, bu zaman venoz ağciyər qayıdışı digər kollateral yollarla həyata keçirilir.

Ağciyər venalarının anomal drenajının təsnifatı
Bütün ağciyər venalarının böyük qan dövranının venoz sisteminə və ya sağ qulaqcığa açılması ağciyər venalarının tam (total) anomal drenajı adlanır. Sağ qulaqcıq və ya böyük qan dövranına bir və ya bir neçə ağciyər venalarının açıldığı hallarda qüsurun bu forması hissəvi sayılır. Əksər pasiyentlərdə (97%) sağ ciyərdən çıxan venaların anomal drenajına rast gəlinir.

Ağciyər venalarının açılma səviyyəsinə əsasən anomal drenaj 4 anatomik tipə (varianta) təsnif edilir:

I variant– suprakardial (ürəküstü). Ağciyər venaları ümumi kollektorla və ya hissəvi olaraq yuxarı boş venaya və ya onun şaxələrinə (tək vena, sol adsız və ya əlavə yuxarı boş vena) drenə olunur.
II variant– intrakardial (ürək). Ağciyər venalarının anomal drenajı sol qulaqcıq və ya tac sinusuna baş verir.
III variant– subkardial, infrakardial (ürəkaltı). Ağciyər venalar aşağı boş və ya qapı venasına (nadir hallarda – limfa axacağına) açılır.
IV variant– qarışıq. Ağciyər venalarının venoz sistemə anomal drenajı müxtəlif səviyyələrdə müxtəlif kombinasiyalarda həyata keçir.
Ağciyər venalarının anomal drenajı zamanı hemodinamikanın xüsusiyyətləri
Antenatal dövrdə adətən qüsur hemodinamik əlamətlərə malik olmur, çünki dölün ürəkdaxili qan dövranı qanın sağ qulaqcıqdan sol qulaqcığa (açıq oval pəncərə vasitəsilə) və botal axacağa daxil olması ilə gedir. Uşaq doğulduqdan sonra hemodinamik dəyişikliklərin ifadəliyi ağciyər venalarının anomal drenajının forması (tam və ya hissəvi), variantı, eləcə də patologiyanın digər ürək qüsurları ilə müştərəkliyindən asılıdır.

Hemodinamik nöqteyi nəzərdən ağciyər venalarının