n anomal drenajı ağciyərlərdə oksigenləşən qanın bütövlükdə sağ qulaqcığa daxil olması və orada venoz qanla qarışması ilə xarakterizə edilir. Sonradan qanın bir hissəsi sağ mədəciyə, digəri isə qulaqcıqlararası kommunikasiyadan sol qulaqcığa və böyük qan dövranına daxil olur. Belə vəziyyətlərdə yalnız hər iki qan dövranı arasında əlaqənin – qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru və ya açıq oval pəncərənin olduğu hallarda ağciyər venalarının anomal drenajı həyatla uzlaşır. Ağciyər venalarının total anomal drenajı zamanı hemadinamikanın pozulması ürəyin sağ şöbələrinin hiperkinetik yüklənməsi, ağciyər hipertenziyası və hipoksemiya ilə müşayiət olunur.

Ağciyər venalarının hissəvi anomal drenajında meydana çıxan hemadinamik pozğunluqlar qulaqcıqlararası qüsurlarda olduğu kimidir. Onlar arasında ağciyər qan dövranında qanın həcminin artmasına səbəb olan patoloji arterio-venoz qan atımı mühüm rol oynayır.

Ağciyər venalarının anomal drenajının əlamətləri
Ağciyər venalarının anomal drenajının əlamətləri
Ağciyər venalarının anomal drenajının əsasında anatomo-hemodinamik xüsusiyytələr: ümumi ağciyər müqavimətinin səviyyəsi, venoz qayıdışın obstruksiya dərəcəsi, qulaqcıqlararası kommunikasiyanın ölçüləri, sağ mədəciyin miokardının fəaliyyəti dayanır. Qulaqcıqlararası çəpərdə qüsur olmadıqda və ya çox kiçik ölçüyə malik olduqda patologiya həyatla uyğunlaşmır – belə vəziyyətlərdə yalnız Raşkind üsulu ilə təcili endovaskulyar ballon atrioseptostomiya aparmaqla uşağı xilas etmək mümkündür.

Ağciyər venalarının anomal drenajı olan uşaqlarda tez-tez təkrarlanan pnevmoniya və KRVİ, çəki artımının zəif olması, təngnəfəslik, yüngül sianoz, öskürək, tez yorulma, fiziki inkişafdan geri qalma, ürəkdə ağrılar, taxikardiya qeydə alınır. İfadəli ağciyər hipertenziyası zamanı sianoz, ürək donqarı, ürək çatışmazlığı erkən yaşlarda inkişaf edir.

Ağciyər venalarının anomal drenajının diaqnostikası
Ağciyər venalarının anomal drenajının auskultativ şəkli qulaqcıqlararası çəpərin qüsurunu