KMP-nin yaranma səbəbləri haqqında ümumi fikir formalaşmamışdır. Ehtimal olunur ki, ASM KMP oxşar əlamətlərlə gedən müxtəlif etiologiyalı bir neçə patologiyanı özündə birləşdirir. Lakin hazırda təsdiq olunmuş yeganə nəzəriyyə aritmogen sağ mədəcik kardiomiopatiyasının yaranmasında genetik mutasiyaların rolunu izah edən irsi nəziriyyədir.

Xəstələrin genomunun öyrənilməsi prosesində 12,14, 17 və 18-ci xromosomlarda gen anomaliyalarına rast gəlinmişdir. Qeyd olunan genlər miokardın zülallarını – alfa-aktin, desmoplakin, plakoqlobin, plakofillin və s. kodlaşdırır. Bu zülalların quruluşununun pozulması kardiomiositlərin zədələyici amillərə dözümlülüyünü azaltmaqla tədricən piy infiltrasiyasına gətirib çıxarır. Lakin ASM KMP zamanı aritmiyanın inkişafında desmosom zülallarının funksiyasının pozulması başlıca rol oynayır, belə hallarda miokard üzrə oyanıqlığın yayılması dəyişir.

Bəzən sağ mədəcik divarının ocaqlı piy infiltrasiyası əvəzinə Koksaki virusu və s. tərəfindən törədilən virus miokarditinin klinik şəklini xatırladan iltihabi xarakterli fibrinoz infiltrasiya müşahidə edilir. Bu forma sol mədəciyə yayılma tendensiyasına malik olub, adətən xəstənin ölümü ilə nəticələnən ağır gedişlə xarakterizə edilir. ASM MKP-nin inkişafının irsi nəzəriyyəsinə əsasən genlərin mutasiyası miokardın viruslarla zədələnməyə meylliyini artırır.

Əksər mutasiyalar 30-50% penetrantlıqla autosom-dominant tip üzrə ötürülür. Aritmogen sag mədəcik kardiomiopatiyasının çox nadir rast gəlinən (cəmi 25 şəxsdə qeydə alınan) forması – Naksos xəstəliyi autosom-resessiv xarakter və yüksək penetrantlıqla (90%-dən çox) müşahidə olunur. Mutant gen üzrə homoziqotlar bədxassəli mədəcik aritmiyasından əziyyət çəkir və əksər hallarda uşaqlıq və ya yeniyetmə dövründə ölür.

Aritmogen sağ mədəcik kardiomiopatiyasının təsnifatı
ASM KMP-nin klinik formalarının ifadəli heterogenliyi ilə əlaqədar bu xəstəliyin formalarının sistemləşdirilməsinə dəfələrlə cəhd olunmuşdur. Hazırda aritmogen sag