Aritmogen sağ mədəcik kardiomiopatiyası – sağ mədəciyin struktur dəyişiklikləri və aritmiyaların inkişafı ilə xarakterizə edilir. Simptomsuz gedə və ya ifadəli taxiaritmiya, ekstrasistoliya, kardialgiya və ürək çatışmazlığı ilə müşahidə oluna bilər. Diaqnostika exokardioqrafiya, maqnit-rezonans müayinə, eləcə də miokardın biopsiyasının nəticələrinə əsaslanır. Patologiyanın spesifik müaicəsi mövcud deyil, terapiya aritmiyanın və durğun ürək çatışmazlığının aradan qaldırılmasına yönəldilir. Medikamentoz müalicə effekt vermədikdə kardioverter-defibrillyatorun implantasiyası tətbiq edilir.

Aritmogen sağ mədəcik kardiomiopatiyası barədə ümumi məlumat
Aritmogen sağ mədəcik kardiomiopatiyası (sağ mədəciyin aritmogen displaziyası, sağ mədəciyin aritmogen xəstəliyi, ASM KMP) – sağ mədəciyin divarını zədələyən, miokardın qalınlığında piy və fibrinoz infiltrasiya ocaqlarının formalaşması, bəzən iltihabın qoşulması (miokardit) ilə səciyyələnən xəstəlikdir. Patologiya ilk dəfə 1977-ci ildə G. Fontaine tərəfindən «sağ mədəciyin aritmogen displaziyası» adı altında təsvir olunmuşdur. F. I. Marcus tədqiqatı davam etdirərək, 1982-ci ildə xəstəliyə müasir ad vermişdir.

Müxtəlif regionlarda ASM KMP-nin yayılması 1-6:10000 hüdudlarında dəyişir; xəstələr arasında 4:1 nisbəti ilə kişilər (əsasən 40 yaşdan kiçik) üstünlük təşkil edir. İrsən ötürülmə tendensiyasına malikdir, bu səbəbdən ASM KMP-nın əksər formaları natamam penetrantlıqla autosom-dominant xəstəlik kimi qiymətləndirilir. Xəstəliyin qəfil ürək ölümünün inkişafında rolu aşkar edildikdən sonra ona qarşı maraq kəskin surətdə artmışdır. Ürək-damar patologiyası səbəbindən dünyasını dəyişən uşaqlar və 20 yaşa qədər gənclərdə miokardın histoloji müayinəsinin nəticələrinə əsasən onların 26%-də ASM KMP ilə assosiasiyalı dəyişikliklər aşkarlanmışdır.


Aritmogen sağ mədəcik kardiomiopatiyasının yaranma səbəbləri
aritmogen sağ mədəcik kardiomiopatiyasının səbəbləri
Xəstəliyin təzahürlərinin heterogenliyi ilə əlaqədar ASM