ı ilə gedən anadangəlmə ürək qüsurları (mədəciklərarası və ya qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru və s.) ilə müşayiət edildikdə koronar hemodinamikanın xarakteri əhəmiyyətli dərəcədə dəyişə bilər. Bu tip pasiyentlərdə Bland-Uayt-Qarland sindromunun diaqnostikası çətinlik törədir.

Beləliklə, Bland-Uayt-Qarland sindromunun gedişi 3 patofizioloji fazaya ayrılır. Birinci faza ağciyər kötüyündə yüksək təzyiq hesabına sol tac arteriyasının qanla adekvat dolması ilə xarakterizə olunur. İkinci (kritik) fazaya ağciyər arteriyasında təzyiqin enməsi, sağ və sol koronar arteriyalar arasında anastomozların inkişafı səbəb olur. Üçüncü faza qanın sol koronar arteriyadan ağciyər kötüyünə retroqrad axını nəticəsində yaranaraq, miokard işemiyasının proqressivləşməsinə gətirib çıxarır.

Bland-Uayt-Qarland sindromundan əziyyət çəkən şəxslərin autopsiyası zamanı ürəyin şarabənzər formada böyüməsi, sol mədəciyin kəskin dilatasiyası, miokardın ifadəli fibroelastozu, papillyar əzələlərin hipertrofiya və deformasiyası, sol mədəciyin anevrizması, sol mədəcik miokardının transmural və ya subendokardial infarktı aşkarlanır.

Bland-Uayt-Qarland sindromunun əlamətləri
Bland-Uayt-Qarland sindromunun əlamətləri
Bland-Uayt-Qarland sindromunun klinik təzahürləri onun variantından asılıdır. İnfantil tip adətən doğuşdan 2-3 ay sonra özünü büruzə verir. Bu zaman qidalanma prosesində çətinliklər (stenokardiya) qeydə alınır: tezləşmiş xorultulu tənəffüs, təngnəfəslik, tərləmə, dəri örtüklərinin avazıması, dodaqların sianozu, öskürək, requrgitasiya, qusma. Tutmalar həmçinin defekasiya, ağlama, fiziki hərəkət, interkurrent infeksiyaların təsirindən baş verə bilər.

Uşaqlarda süstlük, tez yorulma, zəif çəki artımı müşahidə olunur. Obyektiv müayinədə ürəyin sərhədlərinin genişlənməsi, ürək tonlarının karlığı, taxikardiya, sistolik küy və qalop ritmi, hepatomeqaliya, ağciyərlərdə yaş xırıltılar müəyyən edilir. Bir müddətdən sonra dərialtı toxumanın ödemi, hidrotoraks, assit meydana çıxır.