ile geden anadangelme ürek qüsurları (medeciklerarası ve ya qulaqcıqlararası çeperin qüsuru ve s.) ile müşayiet edildikde koronar hemodinamikanın xarakteri ehemiyyetli derecede deyişe biler. Bu tip pasiyentlerde Bland-Uayt-Qarland sindromunun diaqnostikası çetinlik töredir.

Belelikle, Bland-Uayt-Qarland sindromunun gedişi 3 patofizioloji fazaya ayrılır. Birinci faza ağciyer kötüyünde yüksek tezyiq hesabına sol tac arteriyasının qanla adekvat dolması ile xarakterize olunur. İkinci (kritik) fazaya ağciyer arteriyasında tezyiqin enmesi, sağ ve sol koronar arteriyalar arasında anastomozların inkişafı sebeb olur. Üçüncü faza qanın sol koronar arteriyadan ağciyer kötüyüne retroqrad axını neticesinde yaranaraq, miokard işemiyasının proqressivleşmesine getirib çıxarır.

Bland-Uayt-Qarland sindromundan eziyyet çeken şexslerin autopsiyası zamanı üreyin şarabenzer formada böyümesi, sol medeciyin keskin dilatasiyası, miokardın ifadeli fibroelastozu, papillyar ezelelerin hipertrofiya ve deformasiyası, sol medeciyin anevrizması, sol medecik miokardının transmural ve ya subendokardial infarktı aşkarlanır.

Bland-Uayt-Qarland sindromunun elametleri
Bland-Uayt-Qarland sindromunun elametleri
Bland-Uayt-Qarland sindromunun klinik tezahürleri onun variantından asılıdır. İnfantil tip adeten doğuşdan 2-3 ay sonra özünü büruze verir. Bu zaman qidalanma prosesinde çetinlikler (stenokardiya) qeyde alınır: tezleşmiş xorultulu teneffüs, tengnefeslik, terleme, deri örtüklerinin avazıması, dodaqların sianozu, öskürek, requrgitasiya, qusma. Tutmalar hemçinin defekasiya, ağlama, fiziki hereket, interkurrent infeksiyaların tesirinden baş vere biler.

Uşaqlarda süstlük, tez yorulma, zeif çeki artımı müşahide olunur. Obyektiv müayinede üreyin serhedlerinin genişlenmesi, ürek tonlarının karlığı, taxikardiya, sistolik küy ve qalop ritmi, hepatomeqaliya, ağciyerlerde yaş xırıltılar müeyyen edilir. Bir müddetden sonra derialtı toxumanın ödemi, hidrotoraks, assit meydana çıxır.

<< 1 2 [3] 4 5 6 >>