, qüsuru kompensə edir; digər tərəfdən isə arterial hipoksemiyanın inkişafına gətirib çıxarır.

Ebşteyn anomaliyasının əlamətləri
Ebşteyn anomaliyasının əlamətləri
Hemodinamik dəyişikliklərin ağırlığından asılı olaraq, Ebşteyn anomaliyasının gedişi 3 mərhələyə bölünür: I — simptomsuz (nadir hallarda rast gəlinir); II —ifadəli hemodinamik pozğunluqlar (IIa — ürək ritmi pozulmur; IIb — ürək ritmi pozulur), III — dayanıqlı dekompensasiya mərhələsi. Ebşteyn anomaliyasının ən ağır formaları dölün bətndaxili ölümü ilə nəticələnə bilər.

Qüsurun qənaətbəxş variantları uzun müddət simptomsuz gedir; uşaqların fiziki inkişafı yaş dövrünə müvafiq olur. Tipik hallarda Ebşteyn anomaliyası erkən yaşlarda, bəzən uşağın həyatının ilk aylarında təzahür edir.

Klinik əlamətlərə diffuz sianoz, fiziki yüklənməyə aşağı tolerantlıq, ürək nahiyəsində ağrılar, ürəkdöyünmə aiddir. Ebşteyn anomaliyalı pasiyentlərin 25-50%-də paroksizmal mədəciküstü taxikardiya, 14%-də WPW sindromu qeydə alınır. Xarici baxışda barmaqların distal falanqalarının «baraban çubuqlarına», dırnaqların isə «saat şüşəsi» bənzəməsinə, «ürək donqarına» diqqət yetirilir.

Ebşteyn anomaliyası zamanı sağmədəcik çatışmazlığı – təngnəfəslik, qaraciyərin böyüməsi, boyun venalarının qabarması və pulsasiyası erkən mərhələlərdə baş verə bilər. Əksər pasiyentlərdə arterial hipotoniya qeydə alınır. Ebşteyn anomaliyası proqressiv şəkildə inkişaf edir. Yuxarı yaş dövrlərində pasiyentlər adətən ürək çatışmazlığı və ağır ritm pozğunluğu səbəbindən dünyasını dəyişir.

Ebşteyn anomaliyasının diaqnostikası
Ebşteyn anomaliyasına şübhə yarandıqda kardioloq və kardiocərrahın konsultasiyası, EKQ, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ExoKQ, fonokardioqrafiya aparılır. Perkusiyada ürəyin ölçülərinin sağa böyüməsi təyin edilir, auskultasiyada xarakterik üç- və ya dördtaktlı ritm, xəncərəbənzər çıxıntıdan sağda sistolik və diastolik küy, II tonun parçalanması müəyyən edilir.

EKQ zamanı ürəyin elektrik oxunun sağa yerdəyişməsi, sağ