qüsuru kompense edir; diger terefden ise arterial hipoksemiyanın inkişafına getirib çıxarır.

Ebşteyn anomaliyasının elametleri
Ebşteyn anomaliyasının elametleri
Hemodinamik deyişikliklerin ağırlığından asılı olaraq, Ebşteyn anomaliyasının gedişi 3 merheleye bölünür: I — simptomsuz (nadir hallarda rast gelinir); II —ifadeli hemodinamik pozğunluqlar (IIa — ürek ritmi pozulmur; IIb — ürek ritmi pozulur), III — dayanıqlı dekompensasiya merhelesi. Ebşteyn anomaliyasının en ağır formaları dölün betndaxili ölümü ile neticelene biler.

Qüsurun qenaetbexş variantları uzun müddet simptomsuz gedir; uşaqların fiziki inkişafı yaş dövrüne müvafiq olur. Tipik hallarda Ebşteyn anomaliyası erken yaşlarda, bezen uşağın heyatının ilk aylarında tezahür edir.

Klinik elametlere diffuz sianoz, fiziki yüklenmeye aşağı tolerantlıq, ürek nahiyesinde ağrılar, ürekdöyünme aiddir. Ebşteyn anomaliyalı pasiyentlerin 25-50%-de paroksizmal medeciküstü taxikardiya, 14%-de WPW sindromu qeyde alınır. Xarici baxışda barmaqların distal falanqalarının «baraban çubuqlarına», dırnaqların ise «saat şüşesi» benzemesine, «ürek donqarına» diqqet yetirilir.

Ebşteyn anomaliyası zamanı sağmedecik çatışmazlığı – tengnefeslik, qaraciyerin böyümesi, boyun venalarının qabarması ve pulsasiyası erken merhelelerde baş vere biler. Ekser pasiyentlerde arterial hipotoniya qeyde alınır. Ebşteyn anomaliyası proqressiv şekilde inkişaf edir. Yuxarı yaş dövrlerinde pasiyentler adeten ürek çatışmazlığı ve ağır ritm pozğunluğu sebebinden dünyasını deyişir.

Ebşteyn anomaliyasının diaqnostikası
Ebşteyn anomaliyasına şübhe yarandıqda kardioloq ve kardiocerrahın konsultasiyası, EKQ, döş qefesinin rentgenoqrafiyası, ExoKQ, fonokardioqrafiya aparılır. Perkusiyada üreyin ölçülerinin sağa böyümesi teyin edilir, auskultasiyada xarakterik üç- ve ya dördtaktlı ritm, xencerebenzer çıxıntıdan sağda sistolik ve diastolik küy, II tonun parçalanması müeyyen edilir.

EKQ zamanı üreyin elektrik oxunun sağa yerdeyişmesi, sağ

<< 1 2 [3] 4 5 >>