Ananın qanındakı spesifik autoanticisimlərlə (sitoplazmatik komponentlər SS-A və SS-B –yə qarşı anticisimlər) yenidoğulmuşların fibroelastozu arasında əlaqə aşkar edilmişdir. Bəzi tədqiqatçılar endokardial fibroelastozu neonatal qırmızı qurd eşənəyinin kardial təzahürü kimi qiymətləndirirlər.


Xəstəliyə irsi meyllik mümkündür. Endokardın fibroelastozunun rast gəlindiyi xəstələr üzərində aparılan çoxsaylı tədqiqatlar zamanı X-xromosomunda Xq28 nahiyəsində yerləşən, kollagen və elastin sintezini tənzimləyən G4.5 geninin mutasiyası aşkarlanmışdır. Endokardın ikincili fibroelastozunun yaranmasına bəzi ürək xəstəlikləri: infeksion miokardit, dilatasion, hipertrofik kardiomiopatiyalar və ürəkdə müxtəlif metabolitlərin toplanması ilə gedən patologiyalar (amiloidoz, hemoxromatoz, Niman-Pik xəstəliyi) səbəb olur.

Endokardın fibroelastozunun patogenezi
Bir neçə provokasiyaedici amillərin təsirindən, eləcə də naməlum səbəblərdən ürək toxumalrında aşağıdakı patoloji proseslər baş verir. Miokardın subendokardial qatı və endokardın endotel hüceyrələri mezenximal hüceyrələrə (fibroblastlar) transformasiya edir və böyümə amilinin təsiri altında kollagen və elastin birləşdirici toxuma lifləri sintez olunmağa başlayır. Fibroblastların böyümə amilinin tənziminin pozulması fibrozun dərəcəsini artırır.

Nəticədə ürəyin bir və ya bir neçə şöbələrinin (qulaqcıqlar, mədəciklər) endokardı qalınlaşır, bu da ürək divarlarının sərtləşməsinə gətirib çıxarır. Diastolik funksiya pozulur, yəni diastola mərhələsində (ürəyin boşalması) ürək kameralarının qanla dolması pisləşir. Hemodinamik dəyişikliklər yaranır – qulaqcıqdaxili və mədəcikdaxili, eləcə də kiçik qan dövarnı damarlarında təzyiq yüksəlir, sistolik aretrial təzyiq azalır. Ürək boşluqları genişlənir, divaryanı tromblar formalaşır. Çəpər nahiyəsində birləşdirici toxumanın artması ürəyin ötürücü sisteminin funksiyasını pozur.

Patoloqoanatomik dəyişikliklərə endokardın skleroz və kirəcləşməsi, vətər xordalarının qalınlaşma və