üzre irsen ötürülen xestelikdir, bu sebebden adeten ailevi xarakter daşıyır, lakin sporadik formaların yaranması da istisna olunmur. Hipertrofik kardiomiopatiyaların ailevi hallarının esasında miokardın yığıcı zülallarının sintezini kodlaşdıran irsen ötürülen genlerin (b-miozinin ağır zencirinin geni, ürek troponin T geni, а-tropomiozin geni, miozin birleşdirici zülalın ürek izoformasını koflaşdıran gen) qüsurları dayanır. Bu genlerin xarici mühitin elverişsiz amillerinin tesirinden baş veren spontan mutasiyaları hipertrofik kardiomiopatiyaların sporadik formalarının inkişafına sebeb olur.

Sol medecik mikardının hipertrofiyası üreyin anadangelme ve qazanılmış qüsurları, ÜİX, hipertoniya xesteliyi ve adeten bu tip deyişikliklerle neticelenen diger patologiyalarla bağlı olmur.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın patogenezi
Hipertrofik kardiomiopatiyanın patogenezinde miokardın diastolik funksiyasının pozulması ve ya sol medeciyin çıxış traktının obstruksiyası neticesinde ürek ezelesinin kompensator hipertrofiyası dayanır. Diastolik disfunksiya miokardın zeif dartılması sebebinden diastola fazasında medeciye qanın az miqdarda daxil olması, son diastolik tezyiqin süretle yükselmesi ile xarakterize edilir.

Sol medeciyin çıxış traktının obstruksiyası zamanı medeciklerarası çeperin qalınlaşması ve mitral qapağın ön tayının hereketinin pozulması qeyde alınır. Bununla elaqedar sol medecik boşluğu ile aortanın başlanğıc hissesi arasında tezyiq enir, bu da sol medecikde son diastolik tezyiqin artması ile müşahide edilir. Bele şeraitlerde yaranan kompensator hiperfunksiya evvelce hipertrofiya, sonra ise sol qulaqcığın genişlenmesi ile müşayiet olunur, dekompensasiya hallarında ise ağciyer hipertenziyası inkişaf edir.

Bezen hipertrofik kardiomiopatiya koronar arteriyaların vazodilatator ehtiyatının azalması, hipertrofiyalaşmış miokardın oksigene telebatının artması, sistola fazasında intramural arteriyaların kompressiyası, tac arteriyaların yanaşı geden aterosklerozu

<< 1 [2] 3 4 ... 6 >>