kardiomiositlərin natrium kanallarının formalaşma və fəaliyyəinə cavabdehlik daşıyan SCN5A geninin qüsuru dayanır. Natrium kanalları öz növbəsində elektrik impulsunun adekvat fizioloji ötürülməsi və miokardın normal yığılmasını təmin edir. SCN5A geninin mutasiyası ion kanallarının və ürək əzələsinin oyanmış liflərinin korreksiyaya tabe olmayan, tədricən yaranan funksional pozğunluğuna səbəb olur. Nəticədə impulsun ötürülməsinin pozulması inkişaf edir, bu pozğunluq ləng proqressivləşərək, 5-15% hallarda ölümə gətirib çıxaran tam atrioventrikulyar blokada ilə sonlanır.

Qeyd etmək lazımdır ki, xəstəliyin tipik əlamətləri həmçinin miokard infarktından sonra, ürək əzələsinin təkrarlanan işemiyaları, intoksikasiyalar (məsələn, xlorlu üzvi birləşmələrlə) zamanı yarana bilər. Eləcə də ötürücü sistemi qidalandıran tac arteriyalarının aterosklerozu (məsələn, arterial hipertenziyalı xəstələrdə) ötürücülüyü poza bilir. Belə hallarda ürək blokadası ikincili və ya qazanılmış xaarkterli olur.

Lev-Leneqr xəstəliyinin patogenezi
Ürəyin ötürücü sistemi oyanma və elektrik cərəyanını ötürmə qabiliyyətinə malik spesifik kardiomiositlərdən təşkil olunmuşdur. Hüceyrələrin bu xüsusiyyəti onların membranlarında natrium və digər kanalların olması ilə izah edilir. SCN5A genin patologiyası natrium kanallarının fəaliyyətini zəiflədərək, miositlərin impuls ötürmə qabiliyyətinin tədricən itirilməsinə və onların deqradasiyasına səbəb olur: interstisial fibroz (hüceyrələrin kollagenlə hissəvi əvəzlənməsi, onların sərtləşməsi) və hialinoz (hüceyrələrdə zülal mənşəli kütlə – hialinin toplanması) inkişaf edir. Əvvəlcə proseslər His dəstəsinin proksimal hissələrində lokalizasiya olunur (Leneqr xəstəliyi): sağ ayaqcığın, ardınca sol ayaqcığın ön (bəzən arxa) şaxəsinin blokadası baş verir. Sonralar tam köndələn blokada yaranır. Lev xəstəliyində prosesə ürəyin fibroz əsası – miokardın birləşdirici toxuma komponenti qoşulur. Ürəyin sol kameralarının mitral qapağa, onun layları, mədəciklər