ağciyər dövranının olmaması, qanın sirkulyasiyasının açıq oval pəncərə və ya açıq aortal pəncərədən keçməklə böyük dövran üzrə yerinə yetirilməsi ilə bağlıdır. Doğuşdan sonra magistral damarların tam transpozisiyasının rast gəlindiyi uşaqların həyatı kiçik və böyük qan dövranı arasında venoz və arterial qanın qarışmasını təmin edən kommunikasiyalardan (açıq oval pəncərə, mədəciklərarası çəpərin qüsuru, açıq arterial axacaq, bronxial damarlar) asılıdır. Əlavə qüsurlar olmadıqda uşaqlar doğulduqdan dərhal sonra ölür. .

Magistral damarların transpozisiyası zamanı qanın şuntu hər 2 istiqamətdə baş verir: kommunikasiyasının ölçüsü nə qədər böyük olarsa, hipoksemiyanın dərəcəsi bir o qədər zəif olur. Mədəciklərarası və ya qulaqcıqlararası çəpərin arterial və venoz qanın kifayət qədər qarışmasını təmin etdiyi, eləcə də ağciyər arteriyasının mülayim stenozunun kiçik qan dövranının izahi hipervolemiyasının qarşısını aldığı hallar daha qənaətbəxş sayılır.

Magistral damarların transpozisiyasının əlamətləri
Magistral damarların transpozisiyasının əlamətləri
Bu tip uşaqlar vaxtında, normal və ya bir qədər artıq bədən çəkisi ilə doğulur. Doğuşdan dərhal sonra ağciyər qan dövranının fəaliyyətə başlaması ilə əlaqədar hipoksemiya artır, bu da klinik olaraq, total sianoz, təngnəfəslik, taxikardiya ilə ifadə olunur. Magistral damarların açıq arterial axacaq və aortanın koarktasiyası ilə müşayiət edilən transpozisiyasında differensə olunan sianoz aşkarlanır: bədənin yuxarı hissəsində sianoz aşağıya nisbətən daha aydın nəzərə çarpır.

Həyatın ilk aylarında ürək çatışmazlığının əlamətləri: kardiomeqaliya, qaraciyərin ölçülərinin böyüməsi, bəzən assit və periferik ödemlər inkişaf edir və proqessivləşir. Baxış prosesində barmaq falanqalarının deformasiyası, ürək donqarı, hipotrofiya, motor inkişafın ləngiməsi aşkar edilır. Ağciyər arteriyasının stenozunın olmadığı hallarda kiçik qan dövranın hipervolemiyası pnevmoniyaların tez-tez təkrarlanmasına gətirib