üsullarla zədələnmiş geni lokallaşdırmaq mümkün olmasa da ümumi qanunauyğunluqlar müəyyən edilmişdir – mutasiya daxili hüceyrə skeletinin qurulmasına cavabdehlik daşıyan zülalların (beta-miozin, kardial alfa-aktin, troponin-T) normal biosintezini pozur.
Dezadaptasion. Qeyri-kompakt miokard zədələyici amillərə qarşı patoloji reaksiya nəticəsində formalaşır. Bu nəzəriyyə xəstəliyin əvvəllər normal quruluşlu ürək əzələsinə malik olan yetkin pasiyentlərdə aşkarlanma faktlarına əsaslanır. Oxşar halların gənc idmançılar və hamilə qadınlarda rast gəlinməsi izafi trabekulyarlığın inkişafında kardial strukturların yüklənməsinin artmasının başlıca rol oynamasına dəlalət edir, belə vəziyyətlərdə irsi meyllik də inkar edilmir.
Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardının patogenezi
Xəstəliyin patogenezinin əsasını 3 komponent: ürək fəaliyyətinin zəifləməsi, ritm pozğunluğu və yüksək tromboemboliya riski təşkil edir. Qeyri-kompakt miokard üçün anomal quruluşlu kardiomiositlərin patoloji qatının olması səciyyəvidir, bu da onun ürək əzələsinin sağlam sahəsi kimi effektiv yığılmasına çətinlik törədir. Anomal əzələ liflərinin sayı nə qədər çox olarsa, kardial çatışmazlığın əlamətləri bir o qədər qabarıq olur. Toxumanın patoloji arxitektonikası qanın mikrosirkulyasiyasının pozulması və sol mədəciyin işemiyası üçün əlverişli şərait yaradır. Orqanın funksional aktivliyinin azalması restriktiv tip üzrə həm diastolik, həm də sistolik ola bilər, bu da yüksək trabekulyarlıqla əlaqədardır.

Miokardın anatomik qeyri-həmcinsliyi – qeyri-kompakt, kövşək qatın daha sərt strukturlu qatla növbələşməsi ürək ritminin pozulmasına səbəb olur. Bu, elektrik impulslarının əzələ lifləri ilə yayılmasına mənfi təsir göstərərək, mədəcik aritmiyalarının inkişafına gətirib çıxara bilər. Ürəyin nasos funksiyasının azalması, əlavə trabekulalar arasında geniş boşluqların yaranması fonunda qeyri-ritmik yığılmalar qanın reoloji xüsusiyyətlərinin dəyişməsi və trombların əmələ gəlməsinə təkan verir.

Sol