böyrəklər, dalağın parenximatoz hüceyrələri, əzələlər, sümük iliyi və baş beyində depolanır. Dəmirin səviyyəsi onun MBT-da, xüsusən nazik bağırsağın yuxarı hissələrində sorulmasının dinamikası əsasında tənzimlənir. Normada qida ilə daxil olan 10-20mq dəmirin 1-2 mq enterositlər tərəfindən absorbsiya olunur.

Ürəyin hemoxromatozu zamanı bağırsaqlarda dəmirin intensiv şəkildə sorulması, onun ehtiyatlarının kəskin artması qeydə alınır: miokardda 5-25 dəfə, qaraciyər və mədəaltı vəzidə 50-100 dəfə. Sərbəst dəmir güclü redoks-potensiala malik olduğundan zəncirvari sərbəst radikal reaksiyalara və zülal, lipid və nüklein turşularının makromolekullarının toksiki zədələnməsinə səbəb olur.

Ürəyin hemoxromatozu birincili və ikincili ola bilər. Ürəyin birincili hemoxromatozunun yaranma səbəbi 4 formada təzahür edən irsi xəstəlikdir: autosom resessiv; yuvenil; II tip transferrin reseptorunda mutasiya ilə bağlı və autosom-dominant.

Ürəyin ikincili hemoxromatozu dəmir tərkibli preparatların uzunmüddətli nəzarətsiz qəbulu, tez-tez təkrarlanan hemotransfuziyalar zamanı orqanizmə bu mikroelementin izafi miqdarda daxil olması nəticəsində inkişaf edir.

Ürəyin hemoxromatozunun əlamətləri
Ürəyin hemoxromatozunun əlamətləri
Hemoxromatozun simptomlarının müxtəlifliyi fərqli orqanların: ürək, qaraciyər, dəri örtükləri, mədəaltı vəzi, hipofiz, oynaqlar və s. zədələnməsi ilə izah olunur. Xəstəlik ləng gediş, ayrı-ayrı əlamətlərin dominantlığı ilə səciyyələnir. Hemoxromatozun daha çox terminal mərhələsi üçün xarakterik olan klassik triadaya qaraciyər sirrozu, dərinin piqmentasiyası, şəkərli diabet daxildir.

Ürəyin birincili zədələnməsinin şəkərli diabet və dərinin piqmentasiyası ilə müşayiət olunmadığı hallara da rast gəlinir. Hemoxromatoz zamanı ürək əzələsinin ifadəli fibrozu, ötürücü sistemin pozulması qeydə alınır. Hemoxromatoz ürəyin ölçülərinin artması, onun boşluqlarının genişlənməsi, ürək ritminin pozulması (paroksizmal taxikardiya, səyrici aritmiya), sağ və sol