böyrekler, dalağın parenximatoz hüceyreleri, ezeleler, sümük iliyi ve baş beyinde depolanır. Demirin seviyyesi onun MBT-da, xüsusen nazik bağırsağın yuxarı hisselerinde sorulmasının dinamikası esasında tenzimlenir. Normada qida ile daxil olan 10-20mq demirin 1-2 mq enterositler terefinden absorbsiya olunur.

Üreyin hemoxromatozu zamanı bağırsaqlarda demirin intensiv şekilde sorulması, onun ehtiyatlarının keskin artması qeyde alınır: miokardda 5-25 defe, qaraciyer ve medealtı vezide 50-100 defe. Serbest demir güclü redoks-potensiala malik olduğundan zencirvari serbest radikal reaksiyalara ve zülal, lipid ve nüklein turşularının makromolekullarının toksiki zedelenmesine sebeb olur.

Üreyin hemoxromatozu birincili ve ikincili ola biler. Üreyin birincili hemoxromatozunun yaranma sebebi 4 formada tezahür eden irsi xestelikdir: autosom resessiv; yuvenil; II tip transferrin reseptorunda mutasiya ile bağlı ve autosom-dominant.

Üreyin ikincili hemoxromatozu demir terkibli preparatların uzunmüddetli nezaretsiz qebulu, tez-tez tekrarlanan hemotransfuziyalar zamanı orqanizme bu mikroelementin izafi miqdarda daxil olması neticesinde inkişaf edir.

Üreyin hemoxromatozunun elametleri
Üreyin hemoxromatozunun elametleri
Hemoxromatozun simptomlarının müxtelifliyi ferqli orqanların: ürek, qaraciyer, deri örtükleri, medealtı vezi, hipofiz, oynaqlar ve s. zedelenmesi ile izah olunur. Xestelik leng gediş, ayrı-ayrı elametlerin dominantlığı ile seciyyelenir. Hemoxromatozun daha çox terminal merhelesi üçün xarakterik olan klassik triadaya qaraciyer sirrozu, derinin piqmentasiyası, şekerli diabet daxildir.

Üreyin birincili zedelenmesinin şekerli diabet ve derinin piqmentasiyası ile müşayiet olunmadığı hallara da rast gelinir. Hemoxromatoz zamanı ürek ezelesinin ifadeli fibrozu, ötürücü sistemin pozulması qeyde alınır. Hemoxromatoz üreyin ölçülerinin artması, onun boşluqlarının genişlenmesi, ürek ritminin pozulması (paroksizmal taxikardiya, seyrici aritmiya), sağ ve sol

<< 1 [2] 3 4 5 >>