Üreyin sol şöbelerinin hipoplaziya sindromu – üreyin morfoloji cehetden oxşar qüsurları olub, onun sol kameralarının inkişafdan qalması, aortal ve mitral qapaq deliyinin stenozu, qalxan aortanın keskin hipoplaziyası ve ya bu qüsurların kombinasiyasından ibaretdir. Sindrom arterial axacağın bağlanması ile yenidoğulmuşun heyatının ilk günlerinde inkişaf ederek, kardiogen şokun elametleri: taxipnoe, tengnefeslik, zeif nebz, solğunluq ve sianoz, hipotermiya ile seciyyelenir. Diaqnoz ikiölçülü exokardioqrafiya, üreyin kateterizasiyası, rentgenoqrafiya, EKQ neticelerine esasen qoyulur. Üreyin sol şöbelerinin hipoplaziya sindromunun müalicesi prostaqlandin E1 infuziyası; ASV-nin aparılması, metabolik asidozun korreksiyası; qüsurun merheleli cerrahi korreksiyası (Norvud emeliyyatı – Qlenn emeliyyatı ve ya Hemi-Fonten-Fonten emeliyyatı) ile icra olunur.

Üreyin sol şöbelerinin hipoplaziya sindromu barede ümumi melumat
Üreyin sol şöbelerinin hipoplaziya sindromu (ÜSŞHS) – üreyin sol kameralarının ve aortanın qalxan hissesinin natamam inkişafı, elece de mitral ve ya aortal stenozla xarakterize olunan kritik anadangelme ürek qüsurlarını ifade eden termindir. Üreyin sol şöbelerinin hipoplaziya sindromu kardiologiyada rast gelinen anadangelme ürek qüsurlarının ilk beşliyine daxil olur: medeciklerarası çeper qüsuru, magistral damarların transpozisiyası, Fallo tetradası, aortanın koarktasiyası, ÜSŞHS. Üreyin sol şöbelerinin hipoplaziya sindromu anadangelme ürek anomaliyalarının 2-4%-ni teşkil edir, heyatın ilk günleri ve heftelerinde yenidoğulmuşların ölümünün esas sebebi sayılır. Bu müşterek ürek qüsuru qızlara nisbeten oğlanlarda 2 defe çox qeyde alınır.

Üreyin sol şöbelerinin hipoplaziya sindromunun yaranma sebebleri ve morfologiyası
Üreyin sol şöbelerinin hipoplaziya sindromunun sebebleri
Üreyin sol şöbelerinin hipoplaziyasının etiologiyası tam müeyyenleşdirilmemişdir. Sindromun autosom-resessiv, autosom-dominant ve poligen tip üzre irsen ötürülmesi ehtimal olunur.

[1] 2 3 ... 5 >>