Qüsurun multifaktorial etiologiya nəzəriyyəsi həqiqətə daha uyğundur. ÜSŞHS-nun 2 morfoloji variantı ayırd edilir. Birinci (daha ağır) variant sol mədəciyin hipoplaziyası və aorta dəliyinin atreziyası ilə səciyyələnir, bu qüsurlar mitral dəliyin atreziya və ya stenozu ilə birgə müşahidə edilə bilər; sol mədəciyin boşluğu yarığabənzər formada, həcmi isə 1ml-dən az olur. Qüsurun ikinci (daha çox yayılmış) variant sol mədəciyin hipoplaziyası, aorta dəliyinin stenozu və onun qalxan seqmentinin hipoplaziyası, mitral stenozdan ibarətdir; sol mədəcik boşluğunun həcmi 1-4,5 ml-ə bərabərdir.


Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziyasının hər iki variantı geniş açıq arterial axacaq və açıq oval pəncərə, ürəyin sağ kameraları və ağciyər kötüyünün genişlənməsi, sağ mədəcik miokardının hipertrofiyası, bəzən isə endokardın fibroelastozu ilə müşayiət olunur.

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunda hemodinamikanın xüsusiyyətləri
Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziyası zamanı qan dövranının ağır pozğunluqları doğuşdan dərhal sonra inkişaf edir, bu da tibb ədəbiyyatında «hemodinamik sarsıntı» kimi qiymətləndirilir. Qan sol qulaqcıqdan hipoplaziyalaşmış sol mədəciyə daxil ola bilmədiyindən açıq oval pəncərə vasitəsilə ürəyin sağ kameralarına tökülür, burada arterial qanla venoz qanın qarışması baş verir. Qeyd olunan dəyişikliklər ürəyin sağ şöbələrinin doğuş anından müşahidə olunan həcmi yüklənmə və dilatasiyasına gətirib çıxarır.

Sonralar qarışıq qanın böyük qismi sağ mədəcikdən ağciyər arteriyasına qovulur, zəif oksigenləşmiş qanın qalan hissəsi isə açıq arterial axacaqdan keçməklə aorta və böyük qan dövranına istiqamətlənir. Az miqdarda qan retroqrad yolla qalxan aortanın hipoplaziyaya uğrayan sahəsinə və tac damarlarına axır.

Sağ mədəcik qanı ağciyər və böyük qan dövranına qovduğundan onun funksiyası faktiki olaraq iki dəfə artır. Qanın böyük qan dövranına daxil olması yalnız arterial axacaq vasitəsilə mümkündür, bununla əlaqədar ürəyin sol şöbələrinin