Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromu – ürəyin morfoloji cəhətdən oxşar qüsurları olub, onun sol kameralarının inkişafdan qalması, aortal və mitral qapaq dəliyinin stenozu, qalxan aortanın kəskin hipoplaziyası və ya bu qüsurların kombinasiyasından ibarətdir. Sindrom arterial axacağın bağlanması ilə yenidoğulmuşun həyatının ilk günlərində inkişaf edərək, kardiogen şokun əlamətləri: taxipnoe, təngnəfəslik, zəif nəbz, solğunluq və sianoz, hipotermiya ilə səciyyələnir. Diaqnoz ikiölçülü exokardioqrafiya, ürəyin kateterizasiyası, rentgenoqrafiya, EKQ nəticələrinə əsasən qoyulur. Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun müalicəsi prostaqlandin E1 infuziyası; ASV-nin aparılması, metabolik asidozun korreksiyası; qüsurun mərhələli cərrahi korreksiyası (Norvud əməliyyatı – Qlenn əməliyyatı və ya Hemi-Fonten-Fonten əməliyyatı) ilə icra olunur.

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromu barədə ümumi məlumat
Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromu (ÜSŞHS) – ürəyin sol kameralarının və aortanın qalxan hissəsinin natamam inkişafı, eləcə də mitral və ya aortal stenozla xarakterizə olunan kritik anadangəlmə ürək qüsurlarını ifadə edən termindir. Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromu kardiologiyada rast gəlinən anadangəlmə ürək qüsurlarının ilk beşliyinə daxil olur: mədəciklərarası çəpər qüsuru, magistral damarların transpozisiyası, Fallo tetradası, aortanın koarktasiyası, ÜSŞHS. Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromu anadangəlmə ürək anomaliyalarının 2-4%-ni təşkil edir, həyatın ilk günləri və həftələrində yenidoğulmuşların ölümünün əsas səbəbi sayılır. Bu müştərək ürək qüsuru qızlara nisbətən oğlanlarda 2 dəfə çox qeydə alınır.

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun yaranma səbəbləri və morfologiyası
Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun səbəbləri
Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziyasının etiologiyası tam müəyyənləşdirilməmişdir. Sindromun autosom-resessiv, autosom-dominant və poligen tip üzrə irsən ötürülməsi ehtimal olunur.