, qaraciyər və başqa orqanlar zədələnir.

Dializ böyrək amiloidozunun səbəbi pasientə uzun müddət hemodializin aparılmasıdır. Ailəvi irsi amiloidoz periodik xəstəliklər zamanı, tez-tez Aralıq dənizi hövzəsi ölkələrində (daha çox portuqal variantı) rast gəlinir. Senil amiloidoz qocalıq əlaməti kimi dəyərləndirilir; 80 yaşdan yuxarı insanların 80%-ində rastlanır. Amiloidozun lokal formaları endokrin sistemin şişləri, Altsheymer xəstəliyi, 2-ci tip şəkərli diabet və başqa səbəblərlə əlaqəli ola bilər.

Böyrək amiloidozunun patogenezinə dair nəzəriyyələr arasında immunoloji, mutasion hipotez və lokal hüceyrə sintezi hipotezi nəzərdən keçirilir. Patologiya amiloidin (tərkibində yüksək hidrofob fibrilyar zülal olan xüsusi qlikoproteid) böyrək toxumasında, xüsusən yumaqcıqlarda ekstraselülyar toplanması ilə xarakterizə olunur.

Böyrək amiloidozunun simptomları
Böyrək amiloidozunda xəstəliyin polimorfluğu ilə olaraq əlaqəli böyrək və böyrəkdən kənar təzahürlər yanaşı gedir. Patologiyanın gedişatında xarakterik klinik simptomatikaya malik 4 mərhələ (latent, proteinurik, nefrotik, azotemik) ayırd edilir.

Latent mərhələdə böyrək amiloidozunun mövcudluğuna baxmayaraq, amiloidozun klinik təzahürləri müşahidə olunmur. Bu dövrdə birincili xəstəliyin (infeksiyalar, irinli proseslər, revmatik xəstəliklər və s.) simptomatikası üstünlük təşkil edir. Latent mərhələ 3-5 il və daha çox davam edir.

Proteinurik (albuminurik) mərhələdə sidiklə zülal itkisi artır, mikrohematuriya, leykosituriya, EÇS-nin yüksəlməsi meydana çıxır. Nefronların atrofiyası və sklerozu, limfostaz və hiperemiya nəticəsində böyrəklər böyüyür, qalınlaşır, mat boz-çəhrayı rəng alır.

Nefrotik (ödem) mərhələ böyrəyin beyin qatının sklerozu və amiloidozu ilə xarakterizə olunur və nəticədə nefrotik sindromun tipik tetradası – massiv proteinuriya, hiperxolesterinemiya, hipoproteinemiya, diuretiklərə rezistent ödemlər inkişaf edir. Arterial hipertenziya qeyd oluna bilər; lakin AT bir çox hallarda normal